Aim: Ileocecal valve atresia is a very rare type of intestinal atresia. The literature is limited to case reports. Resection of the ileocecal valve and primary anastomosis or stoma may be preferred for treatment. It may be associated with multiple intestinal atresias and Hirschsprung disease. We also conducted a literature review. We aimed to present a new approach to the treatment of ileocecal atresia.
Case: A 3-day-old male baby, after inability to feed and abdominal distension, obstruction was seen in the abdominal radiography. Colonic atresia was considered in the opaque radiography. The patient was operated on. During exploration, the entire colon appeared unused. The terminal ileum was quite dilated approximately 10 cm proximal to the cecum. A biopsy was taken from the area thought to be the transition zone. An 8Fr catheter was advanced and there was no transition from the cecum. It was understood that there was an intraluminal ileocecal membrane (type 1 atresia). Appendectomy was performed. The membrane was incised. Then the cecum was preserved. An ileostomy was opened from the area where the biopsy was taken. As a result of the biopsy, ganglion cells with mature-immature morphology were seen at the ostomy site. Immature ganglion cells were seen in the appendix. Ganglion cells with mature-immature morphology were seen in the rectal biopsy performed when the patient was 3.5 months old. Microcolon appearance was present in the distal colon radiograph taken when he was 10 months old. Frozen biopsy was taken from the sigmoid colon during laparotomy. The presence of ganglion cells with sufficient number and mature morphology was confirmed. Endorectal pull-trough was performed. Then, the ileostomy was closed. The cecum was preserved. There was no problem in the 6-month follow-up.
Conclusion: In almost all ileocecal atresia cases limited to case reports in the literature, the cecum has been excised. However, it should not be forgotten that these patients may have accompanying Hirshprung disease. Even if not accompanied by Hirshprung disease, the patient can be protected from repeated surgeries and ileocecal valve excision by waiting for sufficient time for ganglion maturation.
Keywords: Ileocecal atresia, Hirsphrung, Microcolon
Amaç: İleoçekal valv atrezisi intestinal atrezilerin oldukça nadir bir tipi olup literatürde olgu sunumları ile sınırlıdır. Tedavide ileoçekal valvin rezeksiyonu ve primer anastamoz ya da stoma açılması tercih edilebilir. Multiple intestinal atreziler ve hirschprung hastalığı ile birliktelik gösterebilir. Biz de oldukça nadir görülen vakamız üzerinden literatür taraması yaparak ileoçekal atrezi tedavisinde yeni bir yaklaşım sunmayı amaçladık.
Olgu: 27 yaşında annenin g2p2 3350gr vajinal yolla 39 haftalık doğan 3 günlük erkek bebek beslenememe, batın distansiyonu sonrası çekilen adbg’de obstrüksiyon görülmesi üzerine intestinal atrezi ön tanısı ile kliniğimize sevk edildi. Çekilen opaklı grafide kolonik atrezi düşünülerek hasta opere edildi. Eksplorasyonda tüm kolon kullanılmamış görünümde idi. Çekumdan yaklaşık 10cm proksimale kadar terminal ileum oldukça dilate idi. Geçiş zonu olduğu düşünülen yerden biyopsi alındı. Buradan 8Fr katater ilerletildiğinde çekumdan geçiş olmadığı görüldü. İntraluminal ileoçekal membran olduğu (tip 1 atrezi) anlaşıldı. Apendektomi yapılarak güdükten 6Fr katater ilerletildi ve içerisinden SF verilerek kolonda başka bir atrezi olmadığı teyit edildi. Ardından çekum korunarak membran insize edildi. Biyopsi alınan yerden ileostomi açıldı. Biyopsi sonucunda ostomi yerinde matür-immatür morfolojide ganglion hücreleri, apendikste immatür ganglion hücreleri görüldü. Hastaya 3,5 aylıkken yapılan rektal biyopside matür-immatür morfolojide ganglion hücreleri görüldü. 10 aylıkken çekilen distal kolon grafisinde mikrokolon görünümü mevcuttu. Ardından hastaya definitif cerrahi planlandı. Laparotomide sigmoid kolondan frozen biyopsi alınarak yeterli sayıda ve matür morfolojide ganglion hücresi varlığı teyit edilip buradan endorektal pull-trough yapıldı ardından ileostomi kapatıldı ve çekum korunmuş oldu. 6 aylık izleminde sıkıntısı olmadı.
Sonuç: Literatürde olgu sunumları ile sınırlı ileoçekal atrezi vakalarının neredeyse tümünde çekum eksize edilmiştir. Ancak bu hastalara hirshprung hastalığının eşlik edebileceği unutulmamalıdır. Hirsphrung hastalığı eşlik etmese bile ganglion maturasyonu için yeterli süre beklenerek hasta tekrarlayan cerrahilerden ve ileoçekal valve eksizyonundan korunabilir.
Anahtar Kelimeler: İleoçekal atrezi, Hirsphrung, Mikrokolon