Aim: The oncological and surgical follow-up process, approach results, and the effect of ultrasonography-assisted nephron-sparing surgery performed by a perioperative pediatric radiologist on the process of patients diagnosed with bilateral Wilms tumor (BWT) were evaluated.
Method: The files of patients diagnosed with BWT treated between July 2020 and June 2024 were evaluated retrospectively. Demographic data of the patients, planned chemotherapy protocol, surgical procedure, relapse and survival results, and the effect of radiological ultrasonography (US)-guided nephron-sparing surgery performed preoperatively on the patients were analyzed.
Results: During this period, 11 BWT patients, 6 girls and 5 boys, were treated. The age range of the patients was between 9-122 months. Intracaval thrombus was detected at the retrohepatic level in one of these patients, and intracaval thrombus extending to the hepatic veins was detected in one. Intravascular thrombus was observed at the atrioventricular level in two of them. One patient had horseshoe kidney, 1 patient had Dennys Drash Syndrome (DDS), and 2 patients had WAGR syndrome. All patients received neoadjuvant chemotherapy according to the NWTSG-5/ARENO534 protocol. The patients first underwent unilateral nephrectomy after chemotherapy. Afterwards, the treatment was completed in accordance with the chemotherapy protocol and peroperative US-guided nephron-sparing surgery was performed on the other side. 2 patients died due to local recurrences. The follow-up period of the patients was 6-48 months.
Conclusion: Multidisciplinary approach in BWT patients seriously affects the surveillance of the disease. Nephron-sparing surgery after neoadjuvant chemotherapy should be the primary goal for the best long-term results in kidney functions. Therefore, we think and recommend that this procedure be performed under peroperative US guidance to protect the nephron.
Keywords: Bilateral Wilms tumor, multidisciplinary, nephron sparing
Amaç: Bilateral wilms tümörü (BWT) tanısı alan hastaların onkolojik ve cerrahi takip süreci, yaklaşım sonuçları, perop çocuk radyoloğu tarafından yapılan ultrasonografi destekli nefron koruyucu cerrahinin sürece etkisi değerlendirildi.
Yöntem: Temmuz 2020-Haziran 2024 arasında tedavi edilen BWT tanılı hastaların dosyaları geriye dönük değerlendirildi. Hastaların demografik verileri, planlanan kemoterapi protokolü , cerrahi prosedür, relaps ve sağkalım sonuçları ve hastalara perop uygulanan radyolojik ultrasonografi (US) eşliğinde yapılan nefron koruyucu cerrahinin surveye etkisi analiz edildi.
Bulgular: Bu süreçte 6 sı kız, 5 i erkek 11 BWT hastasına tedavi uygulandı.Hastaların yaş aralığı 9-122 ay arasındaydı. Bu hastaların birinde retrohepatik seviyede, birinde de hepatik venlere uzanan intrakaval trombüs tesbit edildi.İkisinde ise atriyoventriküler seviyede intravasküler trombüs izlendi. Bir hastada atnalı böbrek ,1 hastada Dennys Drash Sendromu (DDS), 2 hasta da WAGR sendromu olduğu görüldü. Hastaların tümü NWTSG-5/ARENO534 protokolüne göre neoadjuvan kemoterapi aldı. Hastalara öncelikle kemoterapi sonrası tek taraflı nefrektomi uygulandı. Sonrasında kemoterapi protokolüne uygun şekilde tedavisi tamamlanarak diğer tarafa peroperatif US eşliğinde nefron koruyucu cerrahi yapıldı. 2 hasta lokal nüksler nedeniyle kaybedildi. Hastaların takip süresi 6-48 ay olarak izlendi.
Sonuç: BWT hastalarında multidisipliner yaklaşım , hastalığın surveyini ciddi şekilde etkilemektedir. Neoadjuvan kemoterapi sonrası nefron koruyucu cerrahi ise böbrek fonksiyonlarında en iyi uzun dönem sonuçları için öncelikli hedef olmalıdır.Bu nedenle bu işlemin peroperatif US eşliğinde yapılmasının daha çok nefronu korumak adına önemli olduğunu düşünmekte ve önermekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Bilateral Wilms tümor, multidisipliner, nefron koruyucu