Management of Prolonged Chylothorax After Surgical Excision in a Prenatally Diagnosed Giant Neuroenteric Cyst and Hydrops Fetalis in a Newborn

Gİ Sarar*, A Celayir*, S Cansaran*, OD Ayvaz*, O Demirci**

*University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children's Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
**University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Perinatology, Istanbul

Introduction/Aim: Neuroenteric cyst is a rare anomaly and occurs as a result of an error in foregut budding during the 4-6 weeks of embryological development. This study aims to present a newborn diagnosed prenatally with a thoracic neuroenteric cyst large enough to cause respiratory distress in the postnatal period.

Case Report: A male baby born with a weight of 3130 grams by cesarean section from a 42-year-old mother at 37th gestational week had a 69x58x48 mm sized cystic lesion extending from the upper mediastinum to the diaphragm, which deviated heart to the left and had a suspected connection to the spinal canal at the thoracic vertebral level in the prenatal ultrasound and fetal MRI. Due to the rapid increase in hydrops fetalis findings, 40 ml of cyst fluid was drained prenatally.

The patient had widespread edema, and there was a right thoracic mass pushing the heart to the left on chest radiography. Tumor markers were obtained and the patient was consulted with Pediatric Neurosurgery for anterior meningocele. On the second postnatal day, cyst was excised through a right thoracotomy. No cerebrospinal fluid leakage was observed. A tube thoracostomy was also performed.

On the 1st postoperative day, the patient was fed through a nasogastric tube, and total parenteral nutrition was started due to 300 ml of chylous effusion from the thorax tube. Pleurodesis was performed twice with povidone-iodine in the patient who was started on high-dose sandostatin, and chylothorax completely regressed on the 20th day. Pathological examination was compatible with esophageal duplication cyst.

Conclusion: In patients with mediastinal duplication cysts, cystic neuroblastoma or anterior meningocele should also be included in the differential diagnosis. Depending on the size of the cyst and compression on neighboring organs, increased morbidity or mortality may be observed in the fetal, perinatal and postnatal periods.

Keywords: Chylothorax, hydrops fetalis, neuroenteric cyst, newborn

Prenatal Tanılı Dev Nöroenterik Kist ve Hidrops Fetalisli Bir Yenidoğanda Cerrahi Eksizyon Sonrası Uzun Süren Şilotoraksın Yönetimi

Gİ Sarar*, A Celayir*, S Cansaran*, OD Ayvaz*, O Demirci**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Perinatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş/Amaç: Nöroenterik kist, nadir görülen bir anomali olup embriyolojik gelişimin 4-6 haftasında ön barsak tomurcuklanmasındaki bir hata sonucu oluşur. Kistin büyüklüğüne bağlı olarak hidrops fetalis ve solunum sıkıntısı görülebilir. Bu çalışmada, postnatal dönemde solunum sıkıntısına yol açacak büyüklükte torakal nöroenterik kisti olan, prental tanılı bir yenidoğanın sunulması amaçlanmıştır.

Olgu Sunumu: 37. gestasyonel haftada, 42 yaşındaki anneden sezeryan ile 3130 gram olarak doğan erkek bebeğin prenatal ultrason ve fetal MRI’nda, kalbi sola deviye etmiş ve torakal vertebral seviyede spinal kanala bağlantı şüphesi olduğu belirtilen, üst mediastenden diyafragmaya uzanan ve sağ hemitoraksı tamamen kaplayan 69x58x48 mm boyutlarında kistik lezyon raporlandı. Hidrops fetalis bulgularının hızla artması nedeniyle prenatal girişim planlanarak 40 ml kist sıvısı boşaltıldı.

Postnatal solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edilen hasta Çocuk Cerrahisi Yoğun Bakım Ünitesi’ne interne edildi. Hasta, hidrops fetalis nedeniyle yaygın ödemli olup akciğer grafisinde kalbi sola iten sağ torakal kitle mevcuttu. Olası kistik nöroblastom için tümör belirteçleri alındı ve hasta anterior meningosel açısından Pediyatrik Nöroşirürji ile konsülte edildi. Postnatal 2. gün, sağ torakotomi ile 9x8x4 cm’lik kist özefagus ve çevre yapılardan ayrılarak eksize edildi. İkinci torakal vertebranın lateral arkusundan ayrıldığında beyin-omurilik sıvısı kaçağı görülmedi. Tüp torakostomi yapılarak su altı drenaja alındı.

Postoperatif 1. gün nazogastrik tüpten beslenen hastanın toraks tüpünden 300 ml şilöz vasıfta gelenlerinin olması sebebiyle total parenteral nutrisyona geçildi. Yüksek doz sandostatin başlanan olguya iki kez povidon-iyodin ile plörodezis uygulandı ve şilotoraksı 20. gün tamamen geriledi. Hasta 25. gün ekstübe edildi ve 28. gün tüp torakostomisi çıkarıldı. Patolojik inceleme özofagus duplikasyon kisti ile uyumlu geldi.

Sonuç: Mediastinal kistlerde sadece duplikasyon kisti değil kistik nöroblastom veya anterior meningosel de ayırıcı tanıda yer almalıdır. Kistin boyutları ve komşu organlara bası durumuna göre fetal, perinatal ve postnatal dönemde artan morbidite ya da mortalite görülebilir.

Anahtar Kelimeler: Hidrops fetalis, nöroenterik kist, şilotoraks, yenidoğan