Long term outcomes of transanal endorectal pull-through procedure in rectosigmoid Hirschsprung disease

AE Hakalmaz*, T Rahimli*, M Guliyev*, M Önenerk**, S Kuruğoğlu***, R Özcan*, G Topuzlu Tekant*

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
***İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology

AIM:

Evaluation of late term results of transanal endorectal pull-through (TERP) method in rectosigmoid Hirschsprung disease (HH).

METHOD:

The patients who underwent TERP between January 2008 and July 2022 were reviewed retrospectively. Demographic characteristics, preoperative clinical and radiological findings, intraoperative findings and postoperative follow-up data were analyzed.

Secondary cases and those requiring abdomino-perineal approach (APY) were excluded from study. Intestinal functions and continence evaluation were performed by excluding cases with neuropsychiatric disorder and under 5 years of age.

RESULTS: 89 (M:79/F:10) out of 125 patients who applied for HH were included in the study. Mean age at surgery was 14.4 months (1 month-5.8 years). In preoperative period, there were 29 enterocolitis and stoma was opened in 11.

The average length of colon removed by TERP method was 33.8 cm (15-54 cm). No complications related to anastomosis were observed in early postoperative period. In the follow-up, anastomotic stenosis that responded to dilatation in early period was detected in 8 cases. In late period, distal aganglionosis was detected in 1 case and re-TERP was performed. Three cases with stoma were operated for brid ileus.

Bowel functions and continence data were evaluated in 55 cases (M:48, F:7). The mean age was 10.3 (5-16). Eighteen cases had soiling accompanied by constipation, which was seen more than once a month and improved with medical treatment (32%). Voluntary bowel movement was present in all cases. The mean bowel function score (BFS) of 55 cases was 18.3/20, and 16.2/20 (12-29) in cases with incontinence. Soiling was more common in boys than girls (Male:22/48, Female:1/7). True incontinence was not observed. The mean follow-up was 8.6 years (1-15.3 years).

CONCLUSION:

Constipation and soiling are frequently encountered findings for HH in late postoperative period. Most of these cases respond to medical treatment.

Keywords: hirschsprung, soiling, fecal incontinence, transanal pull-through, terp

Rektosigmoid Hirschsprung hastalığında transanal endorektal pull-through prosedürünün geç dönem sonuçları:

AE Hakalmaz*, T Rahimli*, M Guliyev*, M Önenerk**, S Kuruğoğlu***, R Özcan*, G Topuzlu Tekant*

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı

Ali Ekber Hakalmaz, Türkan Rahimli, Muharrem Guliyev, Mine Önenerk, Sebuh Kuruğoğlu, Rahşan Özcan, Gonca Topuzlu Tekant

AMAÇ: Rektosigmoid Hirschsprung hastalığında (HH) transanal endorektal pull-through (TERP) yönteminin uzun dönem sonuçlarının değerlendirilmesidir.

METOD: Ocak 2008-Temmuz 2022 yılları arasında TERP uygulanan olguların dosyaları geriye dönük incelendi. Demografik özellikler, preoperatif klinik ve radyolojik bulgular, intraoperatif bulgular ve postoperatif takip verileri incelendi.

Sekonder olgular ve abdomino-perineal yaklaşım (APY) gerektirenler çalışma dışı bırakıldı. Nöropsikiyatrik bozukluklar ve 5 yaş altı olgular dışlanarak barsak fonksiyonları ve kontinans değerlendirmesi yapıldı.

BULGULAR: HH nedeniyle başvuran 125 olgudan 89’u (E:79/K:10) çalışmaya alındı. Ortalama ameliyat yaşı 14,4 aydı (1ay-5,8yaş). Preoperatif dönemde 29’unda enterokolit mevcuttu ve rektal irrigasyon/anal dilatasyon ile dekomprese edilemeyen 11 olguya stoma açılmıştı.

TERP yöntemiyle çıkarılan kolon uzunluğu ortalama 33,8 cm’ydi (15-54cm). İntraoperatif komplikasyon saptanmadı. Postoperatif erken dönemde anastomoz ilişkili komplikasyon görülmedi. Takipte 8 olguda erken dönemde dilatasyona yanıt veren anastomoz darlığı saptandı. Geç dönemde 1 olguda edinsel distal aganglionozis saptandı ve re-TERP uygulandı. Stomalı 3 olgu brid ileus nedeniyle ameliyat edildi.

Geç dönem barsak fonksiyonları ve kontinans verileri 55 olguda (E:48, K:7) değerlendirildi (dışlananlar: 5 yaş altı n:11, nöropsikiyatrik sorunlar n:7, güncel veri eksikliği n:15). Ortalama yaş 10.3’tü (5-16). Olguların 18’inde ayda bir defadan sık görülen ve medikal tedavi ile düzelen konstipasyonun eşlik ettiği sürüntü şeklinde kirletme (“soiling”) mevcuttu (%32). Tüm olgularda istemli barsak hareketi mevcuttu. Elli beş olgunun barsak fonksiyon skoru (BFS) ortalama 18.3/20, kaçırması olan olgularda 16.2/20 (12-29) idi. Soiling erkeklerde kızlara nazaran daha sıktı (Erkek:22/48, Kız:1/7). Seride gerçek inkontinans görülmedi. Ortalama takip süresi 8,6 yıldı (1-15.3 yıl).

SONUÇ:

Rektosigmoid HH’da konstipasyon ve soiling geç postoperatif dönemde sıklıkla karşılaşılan sorunlardır. Olguların çoğu medikal tedaviye yanıt vermektedir. Bu sebeple HH'nda uzun dönem takibin önemi vurgulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: hirschsprung, soiling, inkontinans, gaita kaçırma, transanal pull-through, terp