Technical details of Kasai portoenterostomy and extrahepatic biliary cyst excision in an infant with cystic biliary atresia: Video presentation

E Evin, B Hasarma, E Ergün, M Bingöl-Koloğlu

Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery

Introduction: Cystic biliary atresia (CBA) is an uncommon variant of biliary atresia (BA) and it accounts for 5–20% of all BA. The prognosis may be relatively favorable but liable to misdiagnosis as choledochal cyst. CBA) can be differentiated from a congenital choledochal malformation based on cholangiography. This video presentation shows technical details of Kasai portoenterostomy and biliary cyst excision an infant presented with CBA

Case report: 34 days old female patient with prenatal diagnosis of a choledochal cyst presented with jaundice and acholic stools. Ultrasound examination revealed absence of gall bladder and extrahepatic, fusiform, thin-walled cystic structure with 55X25 cm diameters. The findings were consistent with cystic biliary atresia. Liver function tests (LFT) were elevated, indicating cholestatic jaundice. Laparotomy through midline incision revealed atretic gallbladder and extrahepatic cystic structure. Aspiration of the cyst revealed clear fluid without bile and cholangiogram showed destructed intrahepatic bile ducts and and no passage to duodenum. Excision of the cyst was done while only mucosal excision was done for the intra pancreatic part. Kasai portoenterostomy was performed without mobilizing and taking liver out. Liver biopsy was consistent with BA and revealed mild fibrosis. The patient passed cholic stools on postoperative day 1. and discharged after an uneventful course. Total bilirubin (TB) level was normal on postoperative day 15. She is doing well with normal TB and LFTs during 5 months of follow up.

Conclusion: Care should be taken to distinguish the patients with antenatally diagnosed biliary cysts from CBA. Kasai portoenterostomy performed through supraumbilical midline laparotomy and without mobilizing and taking liver out might result in less difficult recipient hepatectomy in case liver transplantation is required.

Keywords: Hepatobiliary Surgery, Cystic Biliary Atresia, Kasai Portoenterostomy, Pediatric Surgery

Kistik biliyer atrezili bir bebekte Kasai portoenterostomi ve ekstrahepatik biliyer kist eksizyonunun teknik detayları: Video sunumu

E Evin, B Hasarma, E Ergün, M Bingöl-Koloğlu

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Kistik biliyer atrezi (KBA), biliyer atrezinin (BA) nadir görülen bir varyantıdır ve tüm BA'nın %5-20'sini oluşturur. Koledok kisti ile karışır ve kolanjiyografi ile konjenital koledok malformasyonlarından ayırt edilebilir. Bu video sunumu, KBA ile başvuran bir bebekte Kasai portoenterostomi ve biliyer kist eksizyonunun teknik ayrıntılarını göstermektedir

Olgu sunumu: Prenatal koledok kisti tanısı konulan, 34 günlük, kız hasta ve kolestatik sarılık ve akolik dışkı yapma şikayetleri ile başvurdu. Ultrasonografide safra kesesi izlenmedi ve Portal hilusta ekstrahepatik, yerleşimli, 55X25 cm çapında, fuziform yapıda ince duvarlı kistik yapı saptandı. Bulgular KBA ile uyumluydu. Karaciğer fonksiyon testleri (KCFT)’inde kolestaz ile uyumlu yükseklik saptandı. Orta hat insizyonundan yapılan laparotomide atretik safra kesesi ve portal hilusta ekstrahepatik kistik yapı görüldü Kistin içinden berrak sıvı aspire edildi. Kolanjiyogramda intrahepatik safra kanallarında dejenerasyon ile uyumlu düzensizlikler gözlendi , dilatasyon yoktu. Kistin alt ucunda duodenuma geçiş saptanmadı. Kistin eksizyonu yapılırken, pankreas içine uzanan alt bölümün sadece mukozası eksize edildi Kasai portoenterostomisi Karaciğer mobilize edilmeden ve insizyon dışına çıkarılmadan yapıldı. Karaciğer biyopsisi BA ile uyumluydu ve hafif fibrozis saptandı. Hasta postoperatif 1. günde kolik gaita yapmaya başladı ve postoperatif 5. günde sorunsuz taburcu edildi. Total bilirubin (TB) düzeyi postoperatif 15. günde normal seviyeye düştü. Hasta postoperatif 5.ayda normal TB ve KCFT’leri ile genel durumu iyi olarak izlenmektedir.

Sonuç: Antenatal biliyer kist tanısı alan hastaların erken dönemde KBA ile ayırıcı tanısının yapılması çok önemlidir. Supraumbilikal orta hat laparotomi ile yapılan ve karaciğeri mobilize edip, dışarı çıkarmadan yapılan Kasai portoenterostomisi ileri dönemde karaciğer transplantasyonu ihtiyacı olan BA’li hastalarda alıcı hepatektomisinin tecknik olarak daha kolay yapılmasını sağlayabilir.

Anahtar Kelimeler: Hepatobiliyer Cerrahi, Kistik Biliyer Atrezi, Kasai Portoenterostomisi, Çocuk Cerrahisi