Aim: Anomalous pulmonary venous return (APVR) and aberrant pulmonary arterial supply (APAS) may lead to cardiac failure due to increased preload in children. Treatment options include intravascular embolization, surgical vascular ligation, and lobectomy/pneumonectomy. We aimed to present our thoracoscopic experience in this group.
Methods: Hospital records of patients who were treated for APVR/APAS were reviewed.
Results: Six (M/F:1/5) patients with a median age of 7,5 (2-15) years were included. Findings are depicted in Table 1. Thoracoscopic anomalous vessel ligation was performed in 5 patients with ‘dual supply’ whereas lobectomy was needed in one patient with no normal pulmonary venous return. Three patients required decortication due to thickened vascularized visceral pleura. One case where re-do thoracoscopic intervention was necessary due to insufficient lung expansion.
Conclusion: In children with APAS/APVR, a detailed evaluation can influence treatment options. Vascular ligation or lobectomy can be effectively and safely performed thoracoscopically, while decortication can be considered based on the status of visceral pleura. Thoracoscopic approach should be prioritized over intravascular embolization.
Patient No: |
Age (year) |
Clinical symptoms |
Echocardiography |
CT-Scan |
Procedure |
||||||
Qp / Qs |
Right cardiac dilatation |
Pulmonary hypoplasia |
Normal Pulmonary artery |
Aberrant artery |
Normal Pulmonary vein |
Aberrant vein |
Sequestration |
||||
1 |
10 |
Respiratory distress |
1.6 |
Yes |
Yes |
Yes |
None |
Yes |
Inferior Vena Cava |
No |
Thoracoscopic decortication & vessel ligation |
2 |
2 |
Genetic syndrome (Incidental) |
2.6 |
Yes |
Yes |
Yes |
Right upper lobe: None Right lower lobe: Coeliac artery |
Yes |
Upper: Vena Cava Superior Lower: Vena Cava Inferior |
Yes (Lower Lobe) |
Upper lobe: Re-routing Lower lobe: Lobectomy |
3 |
7 |
Cough |
N/A |
No |
Yes |
Yes |
Intercostal & Diaphragmatic arteries |
No |
No |
Yes |
Thoracoscopic vessel ligation |
4 |
15 |
Recurrent lung infection |
1.7 |
Yes |
Yes |
Yes |
Aorta |
Yes |
Inferior Vena Cava |
Yes |
Thoracoscopic decortication & vessel ligation |
5 |
5 |
Cardiac murmur (Incidental) |
1.2 |
No |
No |
Yes |
None |
Yes |
Brachiocephalic vein |
No |
Robotic vessel ligation |
6 |
8 |
Cough |
N/A |
No |
Yes |
Yes |
Aorta Intercostal & Diaphragmatic arteries |
Yes |
None |
No |
Thoracoscopic decortication & vessel ligation |
Keywords: Anomalous pulmonary venous return, aberrant pulmonary arterial supply
Amaç: Çocuklarda aberan pulmoner arter (APA) ve anormal pulmoner venöz dönüş (APVD) anomalileri, kalbin yükünü arttırarak yetmezliğe sebep olabilir. Tedavi seçenekleri intravasküler embolizasyon, cerrahi vasküler ligasyon veya lobektomi/pnömonektomidir. APA/APVD’de torakoskopik yaklaşım sonuçlarımızın sunulması amaçlandı.
Yöntem: APA/APVD nedeniyle tedavi edilmiş hastaların dosya kayıtları değerlendirildi.
Bulgular: Ortanca ameliyat yaşı 7,5 (2-15) yıl olan 6 hasta (E/K:1/5) çalışmaya dahil edildi. Hastaların bulguları tabloda özetlenmiştir. “Dual supply” saptanan 5 hastada torakoskopik anormal damar ligasyonu uygulanırken, normal pulmoner dönüşü olmayan bir hastada lobektomi uygulandı. Üç hastada ise kalınlaşmış vaskülarize viseral plevra nedeniyle dekortikasyon gerekti. 1 hastada yetersiz akciğer ekspansiyonu nedeniyle re-do torakoskopi uygulandı.
Sonuç: APA/APVD olan çocuklarda ayrıntılı değerlendirme tedavi şeklini değiştirebilir. Normal pulmoner arter ve venlerin durumuna göre vasküler ligasyon veya lobektomi, viseral plevranın durumuna göre de dekortikasyon torakoskopik olarak etkin ve güvenle uygulanabilir. Bu olgularda torakoskopik yaklaşım intravasküler embolizasyondan öncelikli düşünülmelidir.
Hasta No: |
Yaş (yıl) |
Semptom |
Ekokardiyografi |
Bilgisayarlı Tomografi |
Prosedür |
||||||
Qp/Qs |
Sağ Kardiyak Dilatasyon |
Pulmoner Hipoplazi |
Pulmoner Arter |
Aberan Arter |
Pulmoner Ven |
Anormal Venöz Dönüş |
Sekestrasyon |
||||
1 |
10 |
Solunum Sıkıntısı |
1.6 |
Var |
Var |
Var |
Yok |
Var |
Vena Kava İnferior |
Yok |
Torakoskopik dekortikasyon ve vasküler ligasyon |
2 |
2 |
Genetik Sendrom (İnsidental) |
2.6 |
Var |
Var |
Var |
Sağ üst lob: Yok Sağ alt lob: Çölyak arter |
Var |
Üst lob: Vena Kava Superior Alt lob: Vena Kava İnferior |
Var (Alt lob) |
Üst Lob: Re-routing Alt Lob: Lobektomi |
3 |
7 |
Öksürük |
N/A |
Yok |
Var |
Var |
Interkostal - Diyafragmatik Arterler |
Yok |
Yok |
Var |
Torakoskopik Vasküler Ligasyon |
4 |
15 |
Tekrarlayan AC enfeksiyonu |
1.7 |
Var |
Var |
Var |
Aorta |
Var |
Vena Kava İnferior |
Var |
Torakoskopik dekortikasyon ve vasküler ligasyon |
5 |
5 |
Kardiyak üfürüm (İnsidental) |
1.2 |
Yok |
Yok |
Var |
Yok |
Var |
Brakiosefalik ven |
Yok |
Robotik Vasküler Ligasyon |
6 |
8 |
Öksürük |
N/A |
Yok |
Var |
Var |
Aorta - Interkostal - Diyafragmatik Arterler |
Var |
Yok |
Yok |
Torakoskopik dekortikasyon ve vasküler ligasyon |
Anahtar Kelimeler: aberan pulmoner arter, anormal pulmoner venöz dönüş