Aim: Resection of abdominal neuroblastoma (AN) is crucial for survival, and necessity for nephrectomy is reported 10%. We aim to assess reasons and outcomes of nephrectomy.
Methods: Patients who were treated for AN and underwent nephrectomy between 2003-2023 were included. Demographics, radiological findings, risk classification, Nmyc, neoadjuvant chemotherapy, pathological findings, and survivals were obtained from records. Patients were divided into subgroups: those who underwent nephrectomy during excision due to detection of invasion during initial surgery(Group1), and those who required secondary surgery for nephrectomy during follow-up(Group2).
Results: Nephrectomy was performed 10(M/F: 5/5) out of 122 patients who underwent surgery due to AN(8.1%). Mean age at diagnosis was 31.5±22.4 months. In Group1, nephrectomy was performed during surgery due to invasion. In Group2, it was observed initial surgery of two was performed in another center with residue. In two cases, nephrectomy was decided upon after identification of residue following dissection of tight adhesions to kidney. However, no tumoral formation in kidney was pathologically confirmed. In one, mass with tight adhesions to renal pedicle capsule was removed while preserving kidney during surgery. Nephrectomy was performed with diagnosis of renal neuroblastoma after two years. In Group1, four patients have been under disease-free follow-up for average of 93±48,7 months, while in Group2, four were lost.
Conclusion: Decision of nephrectomy for local control can be quite challenging. Making decisions based on radiological, intraoperative findings is crucial for tumor-free survival.
|
|
Group1 |
Group2 |
P |
|
Number |
5 |
5 |
|
|
Age (month) |
29,2±31,9 |
33,8±10,1 |
|
|
Radiology |
|||
|
Medium tumor volume (cm3) |
678,2 |
396,4 |
0,400 |
|
Kidney invasion |
5 |
5 |
|
|
Risk stratification |
|||
|
Intermediate |
2 |
- |
0,44 |
|
High |
3 |
5 |
|
|
Nmyc |
|||
|
Positive |
2 |
4 |
1 |
|
Negative |
1 |
- |
|
|
Neoadjuvant CHT |
4 |
4 |
|
|
Pathologically proven kidney invasion |
|||
|
Yes |
4 |
3 |
|
|
No |
1 |
2 |
|
|
Survival |
4 |
1 |
0,20 |
Keywords: neuroblastoma, nephrectomy
Amaç: Abdominal nöroblastom (AN) lokal kontrolü, sağkalımda oldukça önemli bir basamaktır ve kitle eksizyonu sırasında nefrektomi gerekliliği literatürde yaklaşık %10 oranında bildirilmiştir. Bu çalışmada nöroblastom cerrahi tedavisi sırası veya sonrasında, nefrektomi gerekliliğinin nedenleri, sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: 2003-2023 yılları arasında AN nedeniyle nefrektomi yapılmış olgular dahil edildi. Demografik ve radyolojik veriler, risk sınıflaması, Nmyc durumları, neoadjuvan kemoterapi, patolojik bulgular ve sağkalımları dosyalardan elde edildi. İlk cerrahi sırasında böbreğe invazyon tespit edilmesi üzerine nefrektomiyle kitle eksizyonu (Grup1) yapılan ikincil cerrahi olarak nefrektomi uygulanan (Grup2) hastalar iki grupta incelendi.
Bulgular: AN nedeniyle opere 122 hastanın onuna (E/K: 5/5) nefrektomi uygulandı (%8,1). Olguların ortalama tanı yaşı 31,5±22,4 aydı. Gruplara göre bulgular tabloda özetlenmiştir. Grup1’de cerrahi sırasında böbreğe invazyon olması nedeniyle nefrektomiyle eksizyon yapıldı. Grup2’d, 2 hastanın ilk cerrahisinin başka merkezde rezüdüyle gerçekleştiği görüldü. 2 hastada böbreğe sıkı yapışıklığı olan kitlenin böbrekten diseke edilmesi ardından postoperatif dönemde rezüdüyle uyumlu bulunması üzerine nefrektomi kararı verildi. Ancak hastalarda patolojik olarak böbrekte tutulum izlenmedi. Bir hastada cerrahi sırasında renal pedikül ve kapsüle sıkı yapışıklıkları olan kitle böbrek korunarak çıkarıldı, hastaya tedavi bitiminden 2 yıl sonra renal nöroblastom tanısı ile nefrektomi uygulandı. Grup1‘de 4 olgunun ortalama 93±48,7 aydır hastalıksız izlemine devam edilmekteyken Grup2’de 4 hasta kaybedildi.
Sonuç: Lokal kontrolün sağlanmasında nefrektomi kararı verilmesi oldukça zorlu olabilmektedir. Radyolojik ve intraoperatif bulgulara göre hasta özelinde karar verilmesi sağkalım üzerinde oldukça önemlidir.
|
|
Grup1 |
Grup2 |
P |
|
Hasta sayısı |
5 |
5 |
|
|
Yaş (ay) |
29,2 ±31,9 |
33,8±10,1 |
|
|
Taraf(L/R) |
5/0 |
5/0 |
|
|
Radyoloji |
|||
|
Ortalama tümör volümü(cm3) |
678,2 |
396,4 |
0,400 |
|
Radyolojik böbreğe invazyon |
5 |
5 |
|
|
Risk sınıflaması |
|||
|
Orta |
2 |
- |
0,44 |
|
Yüksek |
3 |
5 |
|
|
Nmyc |
|||
|
Pozitif |
2 |
4 |
1 |
|
Negatif |
1 |
- |
|
|
Çalışılmadı |
2 |
1 |
|
|
Neoadjuvan KT |
4 |
4 |
|
|
Patolojik olarak kanıtlanmış böbrek invazyonun |
|||
|
Var |
4 |
3 |
|
|
Yok |
1 |
2 |
|
|
Sağkalım |
4 |
1 |
0,20 |
Anahtar Kelimeler: nöroblastom, nefrektomi