Aim: Mucosal disruption secondary to functional obstruction due to Hirschsprung's disease leads to symptoms similar to NEC symptoms. Hirschsprung's enterocolitis is fatal if not treated properly, especially in the first 3 months of life. Therefore, it is important to make the correct diagnosis. We retrospectively reviewed the newborns who were operated for NEC in our clinic and evaluated the patients diagnosed with Hirschsprung.
Methods and Results: The medical records of newborns who were operated for NEC in our clinic in the last 10 years were retrospectively reviewed. In all patients who were operated between January 2013 and January 2023, biopsy was taken from the ostomy during the first operation and the ganglion was investigated. No mature ganglion cells were observed in 9 patients. One of the patients died due to sepsis. Rectal biopsy was performed in the remaining 8 patients before ostomy closure. While mature ganglion cells were seen in 4 patients, immature ganglion cells were seen in 4 patients and colon pull-through procedure was applied. While one of the patients diagnosed with Hirschsprung's disease was born at 38 weeks, 3200 gr; the other 3 patients were born at 29 weeks, 1100gr; 28 weeks, 1130gr and 29 weeks, 985gr. All 4 patients had extensive areas of pneumatosis during the first laparotomy, none of them had perforations. Patients with mature ganglion cells as a result of rectal biopsy were also babies born at an average of 29 weeks and 950 gr. There was no significant difference between them and the babies operated for NEC in week of birth (mean 29 weeks) and birth weight (mean 1175gr). The time to undergo surgery for babies diagnosed with Hirschsprung's disease (mean 41 days) was found later than the other babies (mean 16 days).
Conclusion: Although Hirschsprung may come to mind especially when NEC is seen in term infants or in newborns with cecal perforation, it should be kept in mind that Hirschsprung's disease may also be present who were born preterm, as in our cases. And biopsy should be taken when opening the ostomy. In patients with aganglionic disease, Hirschsprung's disease must be ruled out by rectal biopsy before closure of the ostomy.
Keywords: NEC, Hirschsprung, enterocolitis, biopsy, aganglionic
Amaç: Hirschsprung hastalığına bağlı fonksiyonel obstrüksiyona ikincil gelişen mukozal bozulmalar NEK semptomlarına benzer semptomlar oluşmasına yol açar. Hirschsprung enterokoliti özellikle yaşamın ilk 3 ayında düzgün tedavi yapılmazsa fatal seyreder. Bu nedenle doğru tanının zamanında koyulması önem taşımaktadır. Biz de kliniğimizde NEK nedeni ile opere edilmiş yenidoğanları geriye dönük inceleyip Hirschsprung tanısı alan hastaları değerlendirdik.
Yöntem ve Bulgular: Son 10 yılda kliniğimizde NEK nedeni ile opere edilmiş yenidoğanların tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Ocak 2013 - Ocak 2023 arasında kliniğimizde NEK ön tanısı ile opere edilmiş 72 hastanın hepsinde ilk ameliyat sırasında ostomi açılırken ostomi uçlarından biyopsi alınıp ganglion araştırıldı. 9 hastada matür ganglion hücresi görülmedi. Hastaların biri 24 gün sonra sepsis nedeni ile ex oldu. Kalan 8 hastaya ostomi kapatılmadan önce rektal biyopsi yapıldı. 4 hastada matür ganglion hücreleri görülürken, 4 hastada immatür ganglion hücreleri görüldü ve hastalara kolon pull-through işlemi uygulandı. Hirschsprung hastalığı tanısı alan hastaların biri 38 hafta, 3200gr doğmuş bir hastayken; diğer 3 hasta sırasıyla 29 hafta 1100gr, 28 hafta 1130gr ve 29 hafta 985gr doğmuş bebeklerdi. 4 hastada da ilk laparotomi sırasında yaygın pnömotozis alanları mevcuttu, hiçbirinde perforasyon yoktu. Rektal biyopsi sonucu matür ganglion hücreleri görülen hastalar da ortalama 29 hafta, 950gr doğmuş bebeklerdi. NEK nedeni ile opere ettiğimiz bebekler ile aralarında doğum haftası (ort. 29 hafta) ve doğum kilosu (ort. 1175gr) açısından anlamlı farklılık yoktu. Hirschsprung hastalığı tanısı alan bebeklerin (ort. 41 gün) cerrahiye alınma süreleri ise diğer bebeklere (ort. 16 gün) göre daha geç olarak bulundu.
Sonuç: Özellikle term bebeklerde NEK görüldüğünde ya da çekal perforasyon gelişen yenidoğanlarda Hirschsprung akla gelse de bizim vakalarımızda olduğu gibi preterm doğmuş, perforasyon gelişmemiş NEK olgularında da Hirschsprung hastalığının olabileceği akılda tutulmalı ve ostomi açılırken biyopsi alınıp aganglionik gelen hastalarda, ostomi kapatılmadan önce rektal biyopsi ile Hirschsprung hastalığı mutlaka ekarte edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: NEK, Hirschsprung, enterokolit, biyopsi, aganglionik