Introduction
Congenital megaprepuce is a rare malformation of a penis with a normal shaft and glans caused by excess internal preputial skin and accompanied by severe phimosis. It presents with complaints such as difficulty in voiding, urinary retention, ballooning of the foreskin during voiding, and continuous dripping.
Case Presentation
A healthy 8-month-old boy with no comorbidities presented to our outpatient clinic with abnormal external genitalia, swelling of the foreskin during urination, difficult urination, and request for circumcision. Physical examination revealed penoscrotal web, ballooning of the prepuce and a cone-shaped penis with a wide base. He was evaluated as recessed penis and megaprepysium. Corrective surgery was decided. The penile skin was opened from the midline ventrally to the penoscrotal junction with a vertical incision. Leaving the scrotal skin down, an inverted U incision was made at the junction of the penis and scrotum, and the ends of the incision were extended laterally and downwards to wrap the penis. The penis was sufficiently degloved ventrally and excess internal preputial skin was excised. Prepared skin flaps were brought, and the ventral penis was covered. A cosmetic and functional appearance was achieved by suturing the mucosa and skin.
Conclucions
Congenital megaprepuce is a rare and frequently misdiagnosed anomaly. Since this disease is not well recognized, insufficient, or excessive cutting of the skin with standard circumcision techniques may lead to serious problems such as continuation of the buried penis. Various surgical techniques have been described for the correction of this anomaly. In the technique we applied; we think that the completion of the missing skin by moving the enlarged skin at the root of the penis ventrally and cutting the excess preputial mucosa and not using this tissue in the whole penis gives better cosmetic appearance and functional results.
Keywords: megaprepuce, congenital abnormality, circumcision
Konjenital Megaprepisyum: Olgu Sunumu
Giriş
Konjenital megaprepisyum normal şaft ve glansı olan bir penisin, iç prepusyal derisinin fazlalığı sonucu oluşan ve ciddi fimozisin eşlik ettiği nadir bir malformasyondur. İşeme güçlüğü, idrar retansiyonu, işeme sırasında sünnet derisinde balonlaşma, zayıf idrar çıkışı ve sürekli idrar damlaması şeklinde şikayetler ile kendini gösterir.
Olgu Sunumu
Sekiz aylık erkek çocuk, dış genital organında anormal görünüm, idrar yaparken sünnet derisinde şişlik, zor idrar yapma ve sünnet istemi ile polikliniğimize başvurdu. Ek hastalığı olmayan normal sağlıklı çocuktu. Yapılan fizik muayene sonucunda hastada; penoskrotal web, prepisyumun balonlaşması ve koni şeklinde geniş tabanı olan penis görüldü. Hasta, gömük penis ve megaprepisyum olarak değerlendirildi ve düzeltici ameliyat kararı verildi. Operasyonda penil cilt, ventralde orta hattan vertikal insizyonla penoskrotal bileşkeye kadar açıldı. Skrotal deriyi aşağıda bırakacak şekilde penis ve skrotum derisinin birleşim yerine ters U insizyonu yapıldı ve insizyonun her iki ucu penisi saracak flepleri oluşturmak için yan ve aşağıya doğru uzatıldı. Penis ventral yüzden yeterince deglove edilip, fazla iç prepisyal deri eksize edildi. Hazırlanan deri flepleri yandan getirilerek penis ventrali örtüldü. Mukoza ve derinin süturasyonu ile kozmetik ve fonksiyonel bir görünüm sağlanarak sünnet tamamlandı.
Sonuç
Konjenital megaprepisyum nadir görülen ve sıklıkla yanlış tanı alabilen bir anomalidir. Bu hastalık çok iyi tanınmadığı için standart sünnet teknikleri; derinin yetersiz veya fazla kesilmesi, gömük penisin devam etmesi gibi ciddi sorunlara yol açabilmektedir. Bu anomalinin düzeltilmesi için çeşitli cerrahi teknikler tanımlanmıştır. Uyguladığımız teknikte; penis kökündeki genişlemiş derinin, ventrale taşınarak eksik derinin tamamlanması ve prepusyal mukozanın fazlasının kesilerek tüm peniste bu dokunun kullanılmamasının daha iyi kozmetik görünüm ve fonksiyonel sonuçlar verdiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: megaprepisyum, konjenital anomali, sünnet