Surgical management of complicated Wilms tumor: Single center experience

KK Cerit¹, M Jafarov¹, N Eker², A Karagözlü Akgül³, D Gül⁴, K Ak⁵, G Kıyan¹

¹Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
²Marmara University School of Medicine, Division of Pediatric Hematology and Oncology
³Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
⁴Marmara University School of Medicine,Department of Radiation Oncology
⁵Marmara University School of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery

Surgical management of complicated Wilms tumor: Single center experience

Aim of the study: To review oncological and surgical management of complicated Wilms tumor.

Methods: Medical records of patients with Wilms tumor retrospectively reviewed between June 2012-June 2023. Demographics, chemotherapy, surgical approach, relapse/survival and pre/posttreatment glomerular filtration rate (GFR) were analyzed.

Main results: During this period 15 patients had complicated management. Eight patients had bilateral Wilms tumor (BWT); one of these patients had intracaval thrombus at the retrohepatic level. Five patients had unilateral Wilms tumor; intracaval thrombus extending to level of hepatic veins (3) or atrioventriculer thrombus (2). All of the eight patients with BWT, intravascular thrombus and horseshoe kidney received neoadjuvant chemotherapy. While a horseshoe kidney was observed in one patient; Dennys Drash Syndrome (DDS) was observed in two patients who presented with BWT and UWT. All patients received neoadjuvant chemotherapy according to the NWTSG-5/ARENO534 protocol. Surgical procedures, adjuvant treatments and pre/post-treatment GFR values are shown in Table1. Two patients (1 BWT, 1UWT) died because of recurrent local relapses. The follow-up period of the patients was 8-114 months.

Conclusions: Multidisciplinary approach is recommended and nephron sparing surgery with neoadjuvant chemotherapy is the primary goal to achieve best renal function outcomes.

Keywords: Complicated Wilms tumor, bilateral Wilms, horseshoe kidney, intravascular thrombus

Komplike Wilms tümörü cerrahisi yönetimi: Tek merkez deneyimi

KK Cerit¹, M Jafarov¹, N Eker², A Karagözlü Akgül³, D Gül⁴, K Ak⁵, G Kıyan¹

¹Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
²Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı
³Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD
⁴Marmara Üniversitesi Tıp Fak. Radyasyon Onkolojisi AD
⁵Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD

Komplike Wilms tümörü cerrahisi yönetimi: Tek merkez deneyimi

Amaç: Komplike Wilms tümörü olgularında onkolojik ve cerrahi yaklaşım sonuçlarının değerlendirilmesi.

Yöntem: Haziran 2012-Haziran 2023 arasında tedavi edilen Wilms tümörü hastalarının verileri geriyedönük olarak değerlendirildi. Hastaların demografik verileri, uygulanan kemoterapi protokolü ve cerrahi yaklaşım, relaps/sağkalım sonuçları ve tedavi başlangıcı/sonu glomerüler filtrasyon oranları (GFO) analiz edildi.

Bulgular: Bu süreçte 15 komplike Wilms tümörüne tedavi uygulandı. Sekiz hastada bilateral Wilms tümörü (BWT) izlenirken; bu hastaların birinde retrohepatik seviyede intrakaval trombüs tesbit edildi. Unilateral Wilms tümörü (UWT) olan beş hastanın; üçünde hepatik venlere uzanan intrakaval seviyede, ikisinde ise atriyoventriküler seviyede intravasküler trombüs izlendi. Bir hastada atnalı böbrek izlenirken; Dennys Drash Sendromu (DDS) ise BWT ve UWT ile başvuran iki hastada izlendi. Tüm hastalar NWTSG-5/ARENO534 protokolüne göre neoadjuvan kemoterapi aldı. Hastalara uygulanan cerrahi prosedürler, adjuvan tedaviler ve başlangıç/tedavi sonu GFR değerleri Tablo1’de izlenmektedir. BWT ve UWT olan 2 hasta lokal nüksler nedeniyle kaybedildi. Hastaların takip süresi 8-114 ay olarak izlendi.

Sonuç: Komplike Wilms tümöründe multidisipliner yaklaşım önerilmektir, neoadjuvan kemoterapi sonrası nefron koruyucu cerrahi ise böbrek fonksiyonlarında en iyi uzun dönem sonuçları için öncelikli hedef olmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Komplike Wilms tümörü, bilateral Wilms, at nalı böbrek, intravasküler trombüs