Introduction: Osteosarcoma is the most common malignant bone tumor in children and adolescents. Metastasis from osteosarcoma is commonly hematogenous, more than 90% involving the lungs. We report herein an exceptional case of a metastatic osteosarcoma to the adrenal gland
Case: A 12 year old boy presented with right knee pain while playing football. Family admitted to emergency unit due to persisting pain. He had no fevers, night sweats nor weight loss. Radiological work-up of the extremity with magnetic resonanace imaging and computed tomographic scan revealed a lesion in right femoral distal metaphysis. He underwent a core needle biopsy and diagnosed as osteosarcoma. The patient was treated with 3 cycles of multidrug chemotherapy regimen preoperatively. He underwent limb-preserving, en-bloc resection of the primary tumor. Pathological examination revealed a high grade osteosarcoma. He was treated with another 3 cycles regimen postoperatively. After 6 and 8 months he presented with lung metastasis. The patient underwent thoracotomy with multiple wedge resections of the pulmonary metastasis. During the follow-up a right adrenal mass (34x38 mm) was detected in PET-CT. The adrenal mass resected completely, there was no invasion to inferior vena cava. Pathological examination was metastatic osteosarcoma, resected with clear margins. After operation two thoracotomies were performed for recurrent lung metastasis (4,5,6,7 ribs parsiel resection+wedge resection). Posttreatment patient presented with local recurrence in adrenal region and operated. After a month, patient presented with respiratory distress, an inoperable 140x75 cm mass filling left hemithorax was detected. Patient died due to respiratory distress after a month.
Conclusion: Prolonged treatment of metastatic osteosarcoma may be associated with uncommon sites of recurrence like adrenal gland. Pediatric oncologist should be aware of unusual and rare sites of metastasis during follow-up.
Keywords: Osteosarcoma, metastasis, adrenal gland
Amaç: Osteosarkom, çocuklarda ve adolesanlarda en sık görülen malign kemik tümörüdür. Osteosarkom metastazları genelde hematojendir ve 90%’nın üzerinde akciğerde izlenir. Bu olguda, osteosarkomun adrenal beze olan nadir görülen bir metastazı sunulmuştur.
Olgu: 12 yaşında erkek, futbol oynarken sağ dizinde ağrı farketmesi ve ağrının geçmemesi üzerine acil servisimize başvurdu. Hastada ateş, kilo kaybı, gece terlemesi gibi eşlik eden semptomlar izlenmedi. Ekstremitenin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarı tomografi (BT) ile yapılan radyolojik değerlendirmesinde sağ femur distal metafizinde kitle tesbit edildi. Yapılan biyopsi sonucu yüksek riskli osteosarkom tanısı alan hastaya ameliyat öncesi dönemde 3 kür çoklu ilaçlı kemoterapi rejimi uygulandı. Ekstremite koruyucu cerrahi ile kitle en-blok olarak çıkarıldı. Hasta ameliyat sonrası dönemde 3 kür daha kemoterapi rejimi aldı. Hasta remisyonda iken takibinin 6. ve 8 ayında aynı tarafta akciğer metastazları izlendi. Torakotomi yapılan hastanın multipl metastazları wedge rezeksiyon ile çıkarıldı. Akciğer metastezektomi sonrası takibinin 2. ayında çekilen kontrol görüntülemelerinde sağ adrenal bölgede 3 cm boyutlarında kalsifiye nodül izlendi. Adrenal beze metastaz beklenmedik bir durum olduğundan F18 FDG PET/BT çalışması yapıldı, malignite lehine artış gösterdiği izlendi. Operasyon kararı alınan hastanın adrenal bez yerleşimli metastatik kitlesi total olarak rezeke edildi, inferior vena cavaya invazyon izlenmedi. Patoloji sonucu osteosarkom metastazı olarak değerlendirilen kitlenin cerrahi sınırları tümör negatif izlendi. Ameliyat sonrasında iki kez daha aynı tarafta akciğer metastazları (4,5,6,7 kotların parsiyel rezeksiyonu+wedge rezeksiyon) nedeniyle opere edildi. Tedavi kesim sonrası 6.ayda sağ surrenal lojda lokal nüks ile opere edildi. Postoperatif 1. ayda sol hemitoraksı tamamen dolduran 140x75 cmlik kitle ile başvuran hasta inoperabl kabul edildi. Takibinin 1. ayında hasta solunum yetmezliği ile kaybedildi.
Sonuç: Adrenal bez gibi nadir yerleşimdeki osteosarkom metastazı, metastatik osteosarkomdaki uzamış tedaviyle ilişkili olabilir. Çocuk onkologları hastanın takibinde bu nadir ve beklenmeyen metastaz bölgelerinin farkında olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Osteosarkom, metastaz, adrenal bez