Aim of the study: Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare form of highly aggressive sarcoma primarly affecting children and adolescents. DSRCT usually arises from the peritoneal surface of the abdomen and pelvis, presenting with widespread tumor implants carpeting the peritoneum. To describe our successful experience in cytoreductive surgery (CRS) and the efficacy of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) on survival.
Methods: Patients with DSRSCT were reviewed retrospectively between January 2020-March 2023. Demographics, histopatology, chemotherapy, operation, radiotherapy, survival were analyzed.
Results: Patients data are summarized in the Table 1. While two patients received neoadjuvant chemotherapy, third patient had the diagnosis after complete removal of the tumor. In the first patient CRS could not be achieved, died after 8 months. CRS/HIPEC was performed during the same operation in the second patient. Third patient required peritonectomy/HIPEC as a second operation for persistant ascites. During HIPEC, 100mg/m2 cisplatin for 60 minutes at 410C was used. Patients were hydrated preoperatively in order to prevent renal insufficiency before HIPEC.
Conclusion: Despite multimodal therapy including chemotherapy, radiotherapy and CRS; mortality still remains high in DSRCT. HIPEC is considered as a safe additional strategy in children to improve survival by clearing microscopic tumor cells left behind after CRS.
Table 1:
|
P |
Age (years)/Sex |
Preoperative biopsy |
Neoadjuvant therapy |
Operations/duration |
HIPEC |
Adjuvant therapy |
Outcome |
|
1 |
12/M |
Yes |
Yes |
Unresectable/6 hours |
No |
Yes |
Died |
|
2 |
12/M |
Yes |
Yes |
Omentectomy, small-large bowel resections, pelvic tumor resection, segmental liver resection, segmental ureteral resection, partial diaphragmatic resection, peritonectomy/23 hours |
Yes |
Yes WART |
CR |
|
3 |
16/M |
No |
No |
First operation: Omentectomy, complete tumor resection/4 hours Second operation: Peritonectomy / 7.5 hours |
Yes In the second operation |
Yes WART, left supraclaviculer RT |
CR |
Keywords: Desmoplastic small round cell tumor, cytoreductive surgery , hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC
Amaç: Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör (DKYHT) daha çok çocukları ve adolesanları etkileyen, çok nadir görülen agresif bir sarkomdur. DKYHT genellikle karın ve pelvisin peritoneal yüzeyinden kaynaklanır ve peritonu kaplayan yaygın tümör implantları ile kendini gösterir. Bu çalışmanın amacı, DKYHT'deki başarılı sitoredüktif cerrahi (SRC) sonuçlarımızı, hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HİPEK) deneyimimizi ve sağkalım üzerindeki etkinliğini sunmaktır.
Yöntem: Ocak 2020-Mart 2023 tarihleri arasında takip edilen DKYHT'li hastaların verileri geriyedönük olarak incelendi. Demografik, histopatoloji, kemoterapi, uygulanan cerrahi ve süresi, radyoterapi, sağkalım sonuçları analiz edildi.
Bulgular: Hasta verileri Tablo 1’de özetlenmiştir. İki hasta neoadjuvan kemoterapi alırken, üçüncü hasta tanıyı tümörün tamamen çıkarılmasından sonra aldı. Birinci hastada SRC yapılamadı ve 8 ay sonra kaybedildi. İkinci hastada SRC/HİPEK aynı operasyonda uygulandı. Üçüncü hastanın takibinde persiste eden batında asit nedeniyle peritonektomi/HİPEK ikinci bir operasyon olarak uygulandı. HİPEK sırasında 410C’de 100mg/m2 cisplatin 60 dakika uygulandı. HİPEK öncesi böbrek yetmezliğini önlemek için hastalar preoperatif dönemde hidrate edildi.
Sonuç: Kemoterapi, radyoterapi ve SRC'i içeren multimodal tedaviye rağmen; DKYHT'de hala yüksek oranda mortalite izlenmektedir. HİPEK, çocuklarda SRC'den sonra geride kalan mikroskobik tümör hücrelerini temizleyerek sağkalımı iyileştirmek için güvenli bir ek strateji olarak kabul edilebilir.
Tablo 1:
|
H |
Yaş (yıl)/Cinsiyet |
Preoperatif biyopsi |
Neoadjuvan tedavi |
Uygulanan cerrahi/cerrahi süresi |
HİPEK |
Adjuvan tedavi |
Takip |
|
1 |
12/E |
Evet |
Evet Ifosfamide,Etoposide Vinkristin,siklofosfamide,Topetekan |
Unrezektabl/6 saat |
Hayır |
Evet |
Eksitus |
|
2 |
12/E |
Evet |
Evet Ifosfamide,Etoposide Vinkristin,siklofosfamide,Topetekan |
Omentektomi, ince/kalın barsak rezeksiyonu, pelvik tümör rezeksiyonu, karaciğer segmental rezeksiyon, bilateral üreteral segmental rezeksiyon, parsiyel diyafragma rezeksiyonu, peritonektomi/ 23 saat |
Evet |
Evet Tüm abdomen RT |
Tam remisyon |
|
3 |
16/E |
Hayır |
Hayır |
İlk cerrahi: Omentektomi, komple tümör rezeksiyonu/ 4 saat İkinci cerrahi: Peritonektomi/7.5 saat |
Evet İkinci cerrahide |
Evet Tüm abdomen RT, sol supraklaviküler RT |
Tam remisyon |
Anahtar Kelimeler: Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, sitoredüktif cerrahi, hipertermik intraperitoneal kemoterapi, HİPEK