Evaluation of 40 children with Hirschsprung's Disease who underwent transanal endorectal pull-through: a retrospective study

MH Çakmak, A Celayir, S Cansaran, OD Ayvaz

University of Health Science, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, İstanbul

Aim: It was aimed to evaluate the outcome of transanal endorectal pull-through (TERPT) in children with Hirschsprung’s Disease (HD).

Methods: All hospital records of children with HD who underwent single-stage TERPT between January 2014 and August 2023 were retrospectively analyzed.

Results: Fourty one patients with HD underwent TERPT. One of the 41 patients (31 males and 10 females) was a newborn and 30 were infants. Due to intestinal perforation, ileostomy was performed in 3 of 4 newborns and colostomy in one postnatally.

Rectoanal inhibitory reflex (RAIR) was negative almost in all patients. Rectal contrast enhanced and retention X-ray were seen in all patients. All rectal biopsies were aganglionic.

Median definitive operation age was 5 months (17 days-16 years). Postoperatively, minimal circular stenosis observed in 7 patients were solved with anal dilatations.

Mean excised distal colon (EDC) was 29.9 cm (10-65cm). Mean EDC’s were calculated 31.8cm (10-65cm) in 20 patients with perineal dermatitis, and 19.6 cm (15-28) in 3 cases with severe perianal excoriation.

Enterocolitis was seen in 13 patients (17 episodes) pre/postoperatively. Anal dilatation program was started in 16 infants who did not have daily stool output and enterocolitis was not seen in 13 of them. Three cases with postoperative enterocolitis were those who did not undergo proper anal dilatation.

Conclusions: In cases who have not yet been toilet trained, if there is no daily stool output postoperatively, anal dilatation performed by the parents may prevent the development of enterocolitis in these cases whose RAIRs are negative.

Keywords: Hirschsprung disease, Transanal endorectal pull-through, Complications

Transanal endorektal pull-through uygulanan Hirschsprung Hastalığı olan 40 çocuğun değerlendirilmesi: retrospektif bir çalışma

MH Çakmak, A Celayir, S Cansaran, OD Ayvaz

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Amaç: Hirschsprung Hastalığı (HD) olan çocuklarda uygulanan transanal endorektal pull-through (TERPT) sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntem: Ocak 2014 ve Ağustos 2023 tarihleri arasında tek aşamalı TERPT uygulanan HD'li çocukların hastane kayıtları retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: HD'li 41 hastaya TERPT uygulandı. 41 hastadan (31 erkek ve 10 kadın) biri yenidoğan, 30'u bebekti. 4 yenidoğandan 3'üne barsak perforasyonu nedeniyle ileostomi, birine kolostomi açıldı. Rektoanal inhibitör refleks (RAİR) hastaların hemen hepsinde negatifti. Tüm hastalarda rektal kontrastlı ve retansiyon grafisi görüldü. Tüm rektal biyopsiler aganglionikti. Definitif operasyonun medyan zamanı 5 aydı (17 gün-16 yaş). Ameliyat sonrası 7 hastada görülen minimal sirküler darlık anal dilatasyonlarla çözüldü. Ortalama eksize edilmiş distal kolon 29.9 cm (10-65 cm) idi. Perineal dermatiti olan 20 hastada ortalama eksize edilmiş distal kolon 31.8cm (10-65cm) ve ciddi perianal ekskoriyasyonu olan 3 vakada 19.6 cm (15-28) olarak ölçüldü. Ameliyat öncesi/sonrası 13 hastada (17 atak) enterokolit görüldü. Günlük gaita çıkışı olmayan 16 bebeğe anal dilatasyon programı başlandı ve 13'ünde enterokolit görülmedi. Postoperatif enterokolitli üç vaka da uygun anal dilatasyon yapmayan hastalardaydı.

Sonuç: Henüz tuvalet eğitimi almamış olgularda ameliyat sonrası günlük gaita çıkışı yoksa RAIR'leri negatif olan bu olgularda ebeveyn tarafından yapılacak anal dilatasyon enterokolit gelişimini engelleyebilir.

Anahtar Kelimeler: Hirschsprung hastalığı, Transanal endorektal pull-through, Komplikasyonlar