Introduction: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome is one of the most serious kongenital anomalies which occurs as a result of the arrest in the embryonic development of Müllerian ducts. We aimed to share our experience with a patient with MRKH who underwent vaginal reconstruction using the sigmoid colon.
Case report: A sixteen-year-old girl applied for because of primary amonere and was referred to our clinic. In the physical examination, external genitalia was compatible with her age and had a normal appearance, and there was no palpable gonad in the inguinal region. There was no feature in medical and family history. The patient had scoliosis and X-ray and abdominal ultrasonography (US) revealed situs inversus totalis. In the blood test, it was within the normal range; FSH: 5.89 mlU/ml, LH: 7.73 mlU/ml, E2: 78.81 pg/ml, DHEAS: 174.1 UG/dl, testosterone: 0.58 ng. In pelvic US; uterus and cervix were not observed, the distal half of the vagina was observed and its length was measured as 4.2 cm. In the operation, it was observed that the vagina was in the form of a 1-2 cm blind pouch. In the abdominal exploration, there was no uterus but both ovaries. A flap of approximately 15 cm was separated from the sigmoid colon. A sigmoid flap was prepared by placing a guide clamp from the vaginal entrance and anastomosis to the vagina was performed. The colo-colic anastomosis was performed with circular stapler. Patient was discharged on the 8th postoperative day. The patient did not need dilatation and follow-up continues without any problems.
Conclusion: The use of the sigmoid colon for vaginal reconstruction is advantageous compared to ileal segment during and after surgery. Because its wider lumen and easier mobilization of the vascular peduncle. It is important to evaluate associated congenital anomalies in cases with MRKH.
Keywords: Child, Congenital Abnormalitiesi, Mullerian Ducts
Giriş: Mayer- Rokitansky- Küster- Hauser (MRKH) Sendromu, Müllerian kanalların embriyonik gelişimindeki duraksama sonucunda ortaya çıkan, dişi genital sisteminin en ciddi gelişimsel anomalilerinden birisidir. Çalışmamızda sigmoid kolon kullanılarak vajinal rekonstrüksiyon yapılan MRKH’ lı bir olgu ile ilgili deneyimlerimizin paylaşılması amaçlandı.
Olgu sunumu: On altı yaş kız hasta, primer amonere nedeniyle başvurduğu merkezde MRKH ön tanısı ile kliniğimize yönlendirildi. Hastanın yapılan fizik muayenesinde eksternal genitalyanın yaşıyla uyumlu ve normal görünümde olduğu, inguinal bölgede palpabl gonadın olmadığı görüldü. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde bir özellik yoktu. Hastanın skolyozu mevcuttu ve yapılan X-ray ve batın ultrasonografisinde situs inversus totalisi olduğu saptandı. Yapılan tetkiklerinde FSH: 5,89 mlU/ml LH: 7,73 mlU/ml, E2: 78,81 pg / ml, DHEAS: 174,1 UG/dl, testosteron: 0,58 ng ile normal aralıktaydı. Olgunun yapılan pelvik ultrasonu; uterus ve serviks izlenmedi (agenezi), vajen distal yarımı izlenmiş olup uzunluğu sonografik limitlerde 4,2 cm olarak ölçülmüştür (Müllerian agenezi?) şeklinde rapor edildi. Operasyona alınan hastanın genel anestezi altındaki muayenesinde vajenin 1-2 cm lik kör bir poş halinde olduğu görüldü. Hastaya tanısal laparoskopi yapılmasına karar verildi. Hastanın batın eksplorasyonunda uterusun olmadığı ancak her iki overin olduğu görüldü. Sigmoid kolondan yaklaşık 15 cm lik bir flep stapler yardımıyla mezosu korunarak ayrıldı. Vajen girişinden klavuz bir klemp konularak hazırlanan sigmoid flep vajene anastomoz yapıldı. Kolo-kolik anastomoz sirküler stapler yardımıyla yapıldı. Postop 8.günde takiplerinin sorunsuz geçmesi üzerine hasta taburcu edildi. Hastanın dilatasyon ihtiyacı olmamış olup bir yıllık takibi sorunsuz devam etmektedir.
Sonuç: Vajinal rekonstrüksiyon için sigmoid kolonun kullanılması lümeninin geniş olması ve vasküler pedikülün daha kolay mobilize olması nedeniyle cerrahi sırasında ve sonrasında ileal segment kullanımına göre avantajlıdır. MRKH'lı olgularda İlişkili konjenital anomalilerin değerlendirilmesi önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, Konjenital Anomaliler, Müllerian Kanal