COEXISTENCE OF TWO RARE ANOMALIES; PENOPUBIC EPISPADIAS WITH URETHRAL DUPLICATION

İ Yağmur*, A Tekin**, U Bağcı**, H Çayırlı**, İ Ulman**

*Harran University Faculty of Medicine, Department of Urology, Division of Pediatric Urology, Şanlıurfa, Turkey
**Ege University Medical School, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, İzmir, Turkey

Aim: Urethral duplication and penopubic epispadias are rare congenital anomalies. Concurrent occurrence of these two rare abnormalities were reported only in a few cases. We present a case diagnosed intraoperatively.

Case: An 18-month-old boy was admitted to the hospital with penopubic epispadias and moderate dorsal chordee. Cystourethrography was normal. Veru montanum was not apparent in the cystourethroscopy, but there were mucosal folds at the bladder neck area. We noticed the secondary meatus after observing the normal spongiosum body during penile degloving. The catheter placed from this second opening at the glans reached the bladder. When cystoscopy was performed again from this meatus, a normal urethra, sphincter structure, and veru montanum were observed. The epispadic urethra was excised close to the bladder at the pubic level. Micturition with a normal caliber was observed from the orthotopic urethra with the Crede maneuver. His follow-up has been uneventful.

Conclusion: Even rare, the possibility of concurrent urethral duplication shall be kept in mind in patients with epispadias. A careful examination can provide preoperative diagnosis. Protection of the orthotopic urethra and excision of the epispadic urethra reveal good cosmetic and functional results.

Keywords: Urethra, duplication, epispadias, penopubic, urogenital anomaly

İKİ NADİR ANOMALİNİN BİRLİKTELİĞİ; ÜRETRAL DUPLİKASYONLU PENOPUBİK EPİSPADİAS

İ Yağmur*, A Tekin**, U Bağcı**, H Çayırlı**, İ Ulman**

*Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Şanlıurfa
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, İzmir

Giriş: Üretral duplikasyon ve penopubik epispadias nadir görülen konjenital anomalilerdir. Literatürde bu iki anomalinin birlikte görüldüğünü bildiren çok az vaka vardır. Bu yazıda, penopubik epispadias nedeniyle ameliyat edilen ve intraoperatif olarak üretral duplikasyon saptanan bir olguyu sunuyoruz.

Olgu: 18 aylık erkek hasta epispadias nedeniyle hastaneye başvurdu. Fizik muayenede penopubik epispadias ve orta derecede dorsal kordi saptandı. Her iki testis de palpe edildi. Laboratuvar testleri normaldi. Sisto-üretrografi normaldi. Epispadik üretradan yapılan sistoskopide verumontanum görülmedi, ancak mesane boynunun yanında mukozal kıvrımlar mevcuttu. Penil degloving sonrası, penisin ventralinde normal bir spongioz doku görüldü. Kateter, glans ucunda sonradan farkedilen ikinci bir açıklıktan mesaneye yerleştirildi. Sistoskopi tekrar yapıldığında normal üretra, sfinkter yapısı ve verumontanum gözlendi. Epispadik üretra, pubik düzeyde mesaneye yakın eksize edildi ve mesane açıklığı kapatıldı. Crede manevrası ile ortotopik üretradan normal mikturasyon gözlendi. İşlem cilt kapatılarak sonlandırıldı. İzleminin üçüncü yılında olan hasta sorunsuz takip edilmektedir.

Sonuç: Nadirde olsa, epispadiaslı olgularda üretral duplikasyon görülebileceği akılda tutulmalıdır. Dikkatli muayene preoperatif tanı sağlayabilir. Ortotopik üretranın korunması ve epispadik üretranın eksizyonu iyi kozmetik ve fonksiyonel sonuçlar ortaya koyar.

Anahtar Kelimeler: Üretra, duplikasyon, epispadias, penopubik, ürogenital anomali