Treatment of undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children—single center experience

E Ekiyor, P Khalilova, E Ergün, M Bingöl Koloğlu

Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery

Introduction: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver (UESL) represents less than 5% of all malignant hepatic tumors in childhood. It is considered an aggressive neoplasm with an unfavorable prognosis. This report aims to present a single center experience in the treatment of children with UESL.

Results: Three children( Male:2 Female:1) with UESL were treated between 2016 and 2021. Age at diagnosis ranged from 9-11years (median age, 10 years). The mean initial tumor size was 14cm. Surgery after neoadjuvant chemotherapy (CHT) was performed in 2 patients, and in 1 patient with a progressively growing tumor, primary surgery was done. After estimation of sufficient future residual liver remnant, extended right hepatectomy was done in all patients and additional caudate lobectomy in one patient. All patients are alive and without sign of recurrent disease during 32 months of follow up

Conclusion:. Excellent results with long-term survival can be achieved in children with UESL with radical hepatectomy and multimodal therapy. Extended liver resections should be considered for complete resection with free tumor margins.

Keywords: oncology, liver

Çocuklarda karaciğerin andiferansiye embriyonal sarkomunun tedavisi – tek merkez deneyimi

E Ekiyor, P Khalilova, E Ergün, M Bingöl Koloğlu

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş: Karaciğerin andiferansiye embriyonal sarkomu (KAES), çocukluk çağındaki tüm malign karaciğer tümörlerinin %5'inden azını temsil eder. Olumsuz bir prognoza sahip agresif bir neoplazm olarak kabul edilir. Bu rapor, KAES’li çocukların tedavisinde tek merkez deneyimini sunmayı amaçlamaktadır.

Bulgular: 2016 ve 2021 yılları arasında KAES'li üç çocuk (Erkek:2 Kız:1) tedavi edildi. Tanı yaşı 9-11 arasındaydı (ortanca yaş, 10 yıl). Ortalama başlangıç ​​tümör boyutu 14 cm idi. 2 hastada neoadjuvan kemoterapi sonrası cerrahi, giderek büyüyen tümörü olan 1 hastada ise primer cerrahi uygulandı. Gelecekte yeterli rezidüel karaciğer kalıntısı tahmininden sonra, tüm hastalarda genişletilmiş sağ hepatektomi ve bir hastada ek kaudat lobektomi yapıldı. Tüm hastalar hayatta ve 32 aylık takip süresince tekrarlayan hastalık belirtisi yoktur.

Sonuç: KAES'li çocuklarda radikal hepatektomi ve multimodal tedavi ile uzun süreli sağkalım ile mükemmel sonuçlar elde edilebilir. Genişletilmiş karaciğer rezeksiyonları, serbest tümör sınırları ile tam rezeksiyon için düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: onkoloji, karaciğer