Introduction
To describe the management process of a rare and mostly benign case of “gliomatosis peritonei”.
Case
A five-year-old girl presented with abdominal swelling and weight loss for 2 weeks.A mass in abdomen that couldn’t be localized and filled entire abdomen was palpable.In abdominal ultrasonography, a mass measuring 18x17cm was seen, including solidified and cystic areas.Tumor markers were AFP:4.77µg/L, b-hCG:0.1U/L, FSH:3.4 U/L, CA-125:619.2U/mL.Abdominal magnetic resonance (MR) and thoracoabdominal computed tomography images were performed on the patient.A tumor containing fatty and calcified areas of 19x17x9cm was seen in the abdomen, which probably originate from the left ovary. Tumoral implants and thickening were present on all peritoneal surfaces, including the perihepatic and subdiaphragmatic areas. No lesion was in the lungs.Tru-cut biopsy was performed, and pathology result was glitomatosis peritonei without immature component.Radiological differentiation couldn’t be made about origin.At the oncology council,surgery was planned after positron-emission-tomography(PET/CT).PET-CT revealed extensive omental,peritoneal,and serosal-involvement,as well as multiple implants in diaphragmatic surfaces and ligamentum teres locus.Laparotomy was performed,and it was seen mass originated from left ovary and destroyed tuba and fimbria.In operation,left salpingoophorectomy, total omentectomy, appendectomy were performed and biopsy was taken from suspicious area of the implant in right ovary.There were many millimeter-sized implants on parietal and visceral peritoneal surfaces.Accessible macroscopic implants were excised.In pathological examination,immature component was detected in tumoral mass and 1 implant focus in the parametrium, and it was evaluated as grade 2 immature teratoma.The patient was given a chemotherapy regimen consisting of 2 cycles of Bleomycin-Etoposide-Cisplatin.In clinical follow-up, the patient's CA-125 regressed.In the control MRI after CT, it was observed that the implants located in the upper quadrants of the abdomen continued, but there was no significant change in their size and number, and the patient was followed up radiologically.The case is in the 1st year of postoperative follow-up.
Conclusion
In mostly benign gliomatosis peritonei cases, in addition to surgical procedure including the excision of main mass,the collection of macroscopic foci with suspected immaturity from peritoneal surfaces is sufficient to reduce the risk of malignant transformation, even in immature teratomas.
Keywords: Gliomatozis peritonei, ovary, teratoma, immature, salpingoophorectomy, omentectomy, implant
Giriş
Nadir rastlanan ve çoğunlukla benign seyreden “gliomatozis peritonei” tanılı bir olgunun yönetim sürecini anlatmak.
Olgu
Beş yaşında kız hasta, 2 haftadır olan karın şişliği ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurdu.Muayenesinde karında sınırları lokalize edilemeyen ve tüm batını dolduran kitle ele gelmekteydi.Batın ultrasonografisinde solidifiye ve kistik alanlar içeren 18x17cm boyutlarında kitlesel lezyon görüldü. Tümör belirteçlerinde AFP:4,77µg/L, b-hCG:0,1U/L, FSH:3.4 U/L, CA-125:619,2U/mL olarak saptandı.Hastaya abdominal manyetik rezonans (MR) ve torakoabdominal bilgisayarlı tomografi görüntülemeleri yapıldı.Batında sol overden kaynaklandığı düşünülen 19x17x9cm boyutlarında yağlı ve kalsifiye alanlar içeren tümöral oluşum görüldü.Perihepatik ve subdiyafragmatik alanlar dahil olmak üzere tüm peritoneal yüzeylerde tümöral implantlar ve kalınlaşma mevcuttu.Akciğerlerde lezyon saptanmadı. Kitleye tru-cut biyopsi yapıldı, patolojik inceleme sonucu immatür komponent içermeyen glitomatozis peritonei ile uyumlu sonuçlandı. Primer odağın over veya retroperitoneal saha olabileceği düşünüldü,Radyolojik olarak ayrım yapılamadı. Onkoloji konseyinde görüşülen hastaya Pozitron-emisyon tomografisi (PET/CT) ardından cerrahi planlandı.PET-BT’de omental, peritoneal, serozal yaygın tutulum alanlarıyla birlikte diafragmatik yüzeyler ve ligamentum teres lojunda çok sayıda implant izlendi.Hastaya laparotomi yapıldı,kitlenin sol overden kaynaklandığı, tuba ve fimbriayı destrükte ettiği görüldü.Operasyonda sol salfingooferektomi, total omentektomi, appendektomi yapıldı ve sağ overdeki implant şüpheli alandan biyopsi alındı.Pariyetal ve viseral peritoneal yüzeylerde çok sayıda milimetrik boyutlarda implantlar mevcuttu.Ulaşılabilen makroskopik implantlar eksize edildi. Patolojik incelemede tümöral kitlede ve parametriumdaki 1adet implant odağında immatür komponent saptandı, grade 2 immatür teratom olarak değerlendirildi.Hastaya 2kür Bleomisin, Etoposid, Sisplatin’den oluşan kemoterapi rejimi uygulandı.Klinik takibinde sorunsuz seyreden hastanın CA-125’i geriledi.KT sonrası kontrol MR’ında, batın üst kadranlarda yerleşik implantların devam ettiği, ancak boyutlarında ve sayılarında anlamlı bir değişiklik olmadığı görüldü ve hasta Radyolojik takibe alındı. Olgu postoperatif izleminin 1. yılında.
Sonuç
Çoğunlukla benign seyreden gliomatozis peritonei olgularında, ana kitle eksizyonunu içeren cerrahi prosedüre ek olarak immatürite şüphesi bulunan makroskopik odakların peritoneal yüzeylerden toplanması, immatür teratomlarda dahi malign transformasyon riskini azaltmak için yeterlidir.
Anahtar Kelimeler: Gliomatozis peritonei, over, teratom, immatür, salfingooferektomi, omentektomi, implant