Surgical Treatment Approach in Mediastinal Neurogenic Tumors

AE Hakalmaz*, R Özcan*, P Yorulmaz*, S Ocak**, A Kalyoncu Uçar***, N Çomunoğlu****, P Kendigelen*****, G Topuzlu Tekant*

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology/Oncology
***İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
****Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
*****Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Anesthesiology

Aim: To present our surgical treatment approach in neurogenic tumors in the mediastinum.

Cases and Methods: Cases treated with the diagnosis of mediastinal neurogenic tumor in 2010-2021 evaluated retrospectively.

Results: The study had 20 cases (F:13, M:7). According to histopathological diagnoses; 9 of the cases were neuroblastoma (NB), 7 of them were ganglioneuroma (GN), and four were ganglioneuroblastoma (GNB).

The most common presenting complaints in NB were respiratory distress/cough (n:6), neurological finding (n:1), and back pain (n:2). Tumor localization was thoracic (n:6), thoracoabdominal (n:2), and cervicothoracic (n:1). Trucut biopsy/neoadjuvant chemotherapy (CT) and delayed primary surgery were performed in 7 cases. The number of pre-CT IDRF was 13, and the post-CT IDRF number was 1 in 7 patients who underwent CT. The surgical approach was thoracotomy (posterolateral n:6, trap-door n:1) in 7 cases and thoracoscopy in 2 cases.

The presenting complaints in GN were incidental (n:4) and cough/back pain (n:3). IDRF number was one, extension to the neural foramen was 5, and scoliosis was detected in one patient. The mean surgical age was 5.7 years (3-10 years). The surgical approach was thoracoscopy(n:4) and thoracotomy(n:3).

The presenting complaints in GNB were opsomyoclonus (n:2), cough (n:1), and scoliosis (n:1). IDRF number was one, and extension to the neural foramen was 3. The surgical approach was thoracoscopy(n:2) and thoracotomy (n:2).

Conclusion: IDRF decreases significantly with CT in mediastinal NBS. It should not be forgotten that scoliosis can also occur in the preoperative period in GN and GNBs. Regardless of tumor subtype, the thoracoscopic approach can be preferred in suitable patients. Extension to the neural foramen does not constitute a contraindication for thoracoscopy.

Keywords: neurogenic tumor, mediastinal,thoracoscopy

Mediastinal Nörojenik Tümörlerde Cerrahi Tedavi Yaklaşımı

AE Hakalmaz*, R Özcan*, P Yorulmaz*, S Ocak**, A Kalyoncu Uçar***, N Çomunoğlu****, P Kendigelen*****, G Topuzlu Tekant*

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
*****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Anabilim Dalı

Amaç: Mediastinal yerleşimli nörojenik tümörlerdeki cerrahi tedavi yaklaşımımızın sunulmasıdır.

Olgular ve Yöntem: 2010-2021 yıllarında mediastinal nörojenik tümör tanısı ile tedavi edilen olgular geriye dönük olarak değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmada 20 olgu(K:13, E:7) mevcuttu. Histopatolojik tanılara göre; olguların 9’u nöroblastom (NB), 7’si ganglionörom (GN) ve 4’ü ganglionöroblastomdu(GNB).

NB’da en sık başvuru yakınması solunum sıkıntısı/öksürük(n:6), nörolojik bulgu (n:1), sırt ağrısı (n:2) idi. Tümör yerleşimi torakal (n:6), torakoabdominal (n:2) ve servikotorasik(n:1) idi. Yedi olguya trucut biyopsi/neoadjuvan kemoterapi(KT) ve gecikmiş primer cerrahi, 2’sine primer cerrahi uygulandı. Ortalama cerrahi yaşı 2 yaş (25 gün-6 yaş) idi. KT uygulanan 7 olguda pre-KT IDRF sayısı 13, post-KT IDRF sayısı 1 idi. Beşinde nöral foramene uzanım mevcuttu. Cerrahi yaklaşım olguların 7’sinde torakotomi (posterolateral n:6, trap-door n:1) ve 2’sinde torakoskopiydi. Bir olguda peroperatif subklavyen arter yaralanması oldu. Postoperatif komplikasyonlar şilotoraks (n:1) ve Horner sendromu (n:2) idi.

GN’da başvuru yakınmaları; insidental (n:4) ve öksürük/sırt ağrısı(n:3)idi. IDRF sayısı bir idi, nöral foramene uzanım 5, skolyoz bir oguda saptandı. Ortalama cerrahi yaşı 5,7 yaş (3-10 yaş) idi. Cerrahi yaklaşım torakoskopi(n:4) ve torakotomi(n:3) idi. Postoperatif 1 olguda skolyoz mevcuttu.

GNB’da başvuru yakınmaları; opsomiyoklonus (n:2), öksürük(n:1) ve skolyoz(n:1) idi. IDRF sayısı bir idi, nöral foramene uzanım 3’tü. Ortalama cerrahi yaşı 4,5 yaş (2-8 yaş) idi. Cerrahi yaklaşım torakoskopi(n:2) ve torakotomi(n:2) idi. Patolojide 3 olgu intermikst GNB, 1 olgu nodüler GNB’du ve bir olguda mycn pozitifti.

Sonuç: Mediastinal NBS’da IDRF KT ile belirgin azalmaktadır. GN ve GNB’larda skolyozun preoperatif dönemde de olabileceği unutulmamalıdır. Tümör alt tipinden bağımsız olarak torakoskopik yaklaşım uygun hastalarda tercih edilebilir. Nöral foramene uzanım torakoskopi için kontrendikasyon oluşturmamaktadır.

Anahtar Kelimeler: nörojenik tümör, mediasten, torakoskopi