Aim: Hyperinsulinemic hypoglycaemia (HH) is one of the most common causes of resistantand recurrent hypoglycaemia in newborns and infants. Its association with choledochal cyst
is very rare. In this case report, we aimed to present the patient who underwent living donor liver transplantation(LDLT) due to acute on chronic liver failure after near total pancreatectomy and type I choledochal cyst excision and Roux Y hepaticojejunostomy
Case: A 5-month-old male patient who underwent near total pancreatectomy and type I choledochal cyst excision and Roux Y hepaticojejunostomy developed severe cholestasis resulting in acute on chronic liver failure. The decision to proceed LDLT from his father was made .Preoperative imaging of the patient revealed left sided portal vein thrombosis and intrahepatic bilary dilatation in left lobe of liver it was observed that the left side of the portal vein was narrow in the proximal region and did not show continuity with the distal part. Preoperative planning was performed with a 3D imaging system designed for hepatobiliary surgery. Recipients hepatectomy was extremely challenging because of adhesions from previous operations. The left lateral sector graft taken from the father was placed on the left side of the recipient. Hepatic vein anastomosis was performed after total clamping of the suprahepatic and infra hepatic vena cava.Portal vein and hepatic artery anastomoses was done in a standart fashion . The bile duct was anastomosed previous Roux and Y loop.Postoperative course was surprisingly uneventful and The patient was discharged on the 33rd postoperative day. He is doing well during 32 months of follow up
Conclusion: Although liver transplantation is difficult in infants who had previous extensive surgery such as pancreatectomy and choledochal cyst excision, successful outcome can be achieved with careful preoperative planing and meticulous dissection.
Keywords: hyperinsulinemic hypoglycemia, choledochal cyst, liver transplantation
Amaç: Hiperinsülinemik hipoglisemi (HH) yenidoğan ve süt çocuklarında dirençli ve tekrarlayan hipogliseminin en sık görülen nedenlerinden biridir. Koledok kisti ile birlikteliği çok nadir görülen bir tablodur. Bu olgu sunumunda totale yakın pankreatektomi ve koledok kisti eksizyonu ve hepatikojejunostomi ameliyatları sonrasında şiddetli kolestaza bağlı kronik karaciğer yetmezliği gelişen ve akut on kronik karaciğer yetmezliği nedeniyle acil olarak canlı donörden karaciğer nakli yapılan bir süt çocuğunun sunulması amaçlanmıştır.
Olgu: Hiperinsülinemik hipoglisemi nedeni ile laparoskopik pankreatektomi ve daha sonra aynı seansda tamamlayıcı pankreatektomi ve Tip I koledok kisti eksizyon ve Roux Y hepatikojejunostomi ameliyatları yapılan 5 aylık 6 kg ağırlığındaki erkek hastanın takiplerinde ilerleyen kolestaz ve akut karaciğer yetmezliği gelişmesi nedeni ile babasından karaciğer nakli yapılmasına karar verildi. Hastanın ameliyat öncesi görüntülemelerinde portal ven trombozu ve sol safra kanallarında dilatasyon görüldü. Hepatobiliyer cerrahi için tasarlanmış 3 boyutlu görüntüleme sistemi ile preoperatif planlama yapıldı. Daha önceki cerrahilere bağlı karın içi yapışıklıklar ve anatomik yapıların tanınmasındaki güçlük nedeniyle alıcı hepatektomisi teknik olarak zorlayıcı idi. Babadan alınan sol lateral sektör grefti alıcının sol tarafına yerleştirildi. Suprahepatik ve infrahepatik vena kavanın total klemplenmesinden sonra hepatik ven anastomozu yapıldı. Portal ven anastomozu ve hepatik arter anastomuzu standart şekilde yapıldı. Greftin safra kanalı daha önce oluşturulmuş olan Roux Y lupuna anastomoz edildi. Postoperatif takipte herhangi bir sorun izlenmedi ve hasta ameliyat sonrası 33. günde taburcu edildi. Ameliyat sonrası 20 aylık takipte herhangi bir sorun izlenmedi.
Sonuç: Hiperinsülinemik hipoglisemi ve koledok kisti nedeni ile daha önceden büyük karın cerrahisi geçiren süt çocuklarında canlıdan karaciğer nakli zor olsa da dikkatli preoperatif hazırlık ve özenli abdominal diseksiyon ile başarılı sonuçlanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hiperinsülinemik hipoglisemi, koledok kisti, karaciğer nakli