Introduction:
Steroid cell tumor of the ovary (not otherwise specified) is very rare in all age groups. (<1% of all ovarian tumors). They consist of cells that secrete steroids. We aimed to present a 9-year-old girl with central precocious puberty (CPP), unresponsive to gonadotropin-releasing hormone analogue (GnRH) treatment.
Case:
A 9-year-old girl was admitted for early menarche. She had thelarche Tanner Stage 3, pubarcheTanner Stage 2, frontal bossing, flat nasal root, hypertrichosis, acnes and moderate mental retardation. The patient was diagnosed with precocious puberty (Luteinizing Hormone (LH) and Estrodiol (E2) levels are high) and GnRH analogue was started. No pathology was detected in ultrasonography and cranial magnetic resonance imaging. After the treatment, LH and E2 levels failed to drop. Follow-up imaging showed an enlarged uterus (65x36x24mm), ovaries (R:34x28x17mm-8.5cc, L:15x12x10mm-0.9cc) and a 26x20x14mm, homogeneous, hypervascular solid right ovarian mass. Laparoscopic exploration revealed the right ovary to be double the size of the left ovary. Frozen section was not malignant so the mass was enucleated and the ovary was spared. The pathology resulted as a steroid cell tumor (benign). E2 and LH levels were found to be in normal range on postoperative day 1. During follow-up, menstural bleeding did not repeat and no recurrence was detected.
Conclusion:
Steroid cell tumors of the ovary should come to mind in cases of childhood virilization and precocious puberty. Because these tumors are rare and are not seen commonly by pediatric surgeons, frozen section can be of use to safely apply ovarian sparing surgery.
Keywords: Steroid cell tumor, Ovary, Virilization, Ovarian sparing surgery
Giriş:
Overin steroid hücreli tümörü (Başka şekilde tanımlanmamış) tüm yaş gruplarında çok nadir görülür. (Over tümörlerinin <%1). Steroid hormon salgılayan hücrelerin özelliklerine sahip hücrelerden oluşurlar. Farklı hücresel kökene sahip olmaları nedeniyle çeşitli steroid salgılayabilirler. Burada gonadotropin salgılatıcı hormon analoğu (GnRH) tedavisine yanıtsız, santral puberte prekoks ile başvuran 9 yaş kız hasta sunulması amaçlandı.
Olgu:
9 yaş kız, akraba evliliği, erken menarş olması nedeniyle başvuran hastanın muayenesinde telarş Tanner Evre 3, pubarş Tanner Evre 2, Frontal bossing, düz burun kökü, hipertrikozis, akneler ve orta derece zeka geriliği mevcuttu. Bazal gonadotropin seviyeleri LH için 8.1 U/L, folikül uyarıcı hormon (FSH) için 12.2 U/L, bazal serum testosteron, 17-hidroksiprogesteron seviyeleri normaldi, bazal serum östrodiol seviyeleri yüksek bulundu: 93 ng/L.
Ultrasonografi (USG) ve kraniyal manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde patoloji saptanmadı. 3 ay boyunca 3.75mg/28gün GnRH analoğu (Leuprolide asetat) tedavisi verildi. Tedavi sonrası LH düzeyi 4.4 U/L, E2: 429ng/L (çok yüksek) bulundu. Kontrol USG ve MR’da büyük uterus (65x36x24mm), overler (R:34x28x17mm-8.5cc, L:15x12x10mm-0.9cc) ve sağ overde 26x20x14mm, homojen, hiperekojen, hipervasküler solid kitle görüldü. Malignite şüphesi nedeniyle hastaya laparoskopik eksplorasyon uygulandı. Sağ over, sol overden 2 kat daha büyüktü. Kitleden frozen çalışıldı, malignite gösterilmemesi üzerine hastaya over koruyucu cerrahi (kitle enükleasyonu) uygulandı. Patoloji steroid hücreli tümör (benign) olarak sonuçlandı. Postoperatif 1.günde E2 ve LH düzeyi normal görüldü. Takipte kanama tekrarlamadı ve nüks saptanmadı.
Sonuç:
Nadir olmakla birlikte, çocukluk çağı virilizasyonu, puberte prekoks durumlarında overin steroid hücreli tümörleri düşünülmelidir. Bu kitlelerin erken dönemde radyolojik bulgu vermeyebileceği akılda tutulmalıdır. Nadir olması ve çocuk cerrahlarının bu kitlelere alışkın olmaması nedeniyle peroperatif yönetimde şüpheli olgularda frozen çalışılması önerilir ve benign kitleler olmaları nedeniyle tedavide over koruyucu cerrahi uygulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Steroid hücreli tümör, Over, Virilizasyon, Over koruyucu cerrahi