Our results of definitive surgery for Hirschsprung's Disease: 11 years of experience

N Gülçin*, S Aydöner*, G Erkoç*, RB Erdoğan*, MÇ Oskaylı*, Aİ Anadolulu*, H Şeneldir**, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*Istanbul Medeniyet University, Goztepe Prof. Dr. Suleyman Yalcin Sehir Hastanesi, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University, Goztepe, Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Patalogy

Introduction:

We aimed to evaluate the long-term results of the patients who underwent surgery for correction of Hirschsprung's Disease (HD) .

Methot:

Patients treated with HD between Jan 2010 and Jan 2022 were retrospectively analyzed, Ethics committee approval was obtained. Data was evaluated with Mann Whitney U test, Fisher's Exact Chi-square test. Significance was p<0.05 level.

Results:

58 patients were evaluated, 44 (75.9%) male and 14 (24.1%) female. The median age was 3.98 (14 day--116.5 months) months at diagnosis. Duhamel technique (DT) was performed in 34 patients (58.6%) and Transanal endorectal pull-through (TAERPT) in 24 patients (41.3%). The operative age was 28.82±27.3 months in Duhamel group (DG) and 4.54± 3.17 months in TAERPT (TG) (p:0.001). Enterostomy was performed in 38 patients, 5 of them were in the TG. The involved segment was rectosigmoid in 30 (51.7%) patients, long colonic in 21 (36.2%) and total colonic in 7 (12%) patients. The resected bowel length was 18.67± 12.47 cm in DG and 17.61± 2.12 cm in TG (p:0.014). The duration of hospitalization was 13.21±13.19 days in DG, 7.67±1.41 days in TG (p:0.020). In the early period, 27 patients were hospitalized with enterocolitis attack , anastomotic stenosis (n:14) and stoma prolapse (n:10). Redo surgery was performed in 4 patients (n:2 DT, n:1 Swenson, n:1 Soave). Septum resection was performed in 2 patients in DG. 49 patients were followed up mean 67.04 months, 6 patients were not followed up, 3 (5.17%.) patients died of non-operational reasons after an average of 3 years after their surgery. 20 of 49 patients had defecation disorders, constipation (n:6 DG, n:6: TG) and soiling (n:4 DG, n:4 TG). 29 patients had an uneventful course.

Conclusion:

DT and TAERPT have been commonly used for the treatment of children with HD. DT is preferred in long segment involvement but in the postoperative period, problems requiring surgical intervention are frequently encountered with both techniques. TAERPT seems to be more advantageous in the early period but defecation problems may occur in patients in the long term, regardless of the surgical technique.

Keywords: Hirschsprung's Disease, Complementary surgery, Duhamel procedure, Transanal endorectal pull through,

Hirschsprung Hastalığı’nda tamamlayıcı cerrahiye yönelik 11 yıllık deneyim

N Gülçin*, S Aydöner*, G Erkoç*, RB Erdoğan*, MÇ Oskaylı*, Aİ Anadolulu*, H Şeneldir**, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı

Amaç:

Hirschsprung Hastalığı (HH) nedeniyle tedavisi tamamlanan hastaların uzun dönem takip sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.

Yöntem:

Etik kurul onayı alınarak Ocak 2010-Ocak 2022 arasında HH nedeniyle tamamlayıcı cerrahisi yapılan hastalar geriye dönük incelendi. Veriler Mann Whitney U test ve Fisher’s Exact Ki-Kare testi ile değerlendirildi. Anlamlılık p<0.05 düzeyinde değerlendirildi.

Bulgular:

Belirlenen sürede 44’ü (%75,9) erkek ve 14’ü (%24,1) kız olan 58 hasta saptandı. Ortanca tanı yaşı 3,98 (14 gün-116,5) aydı. Tamamlayıcı yöntem 34 hastada (%58,6) Duhamel ameliyatı ve 24 hastada (%41,3) transanal endorektal pull through (TAERPT) idi. Ameliyat yaşı, Duhamel grubunda (DG) 28,82±27,3 ay ve TAERPT grubunda (TG) 4,54± 3,17 aydı (p=0.001). 38 hastaya tamamlayıcı cerrahi öncesi stoma açıldı bunlardan 5’i TG’deydi. Tutulan segment hastaların 30’unda (%51,7) rektosigmoid, 21’inde (%36,2) uzun segment ve 7’sinde (%12) total kolondu. Rezeke edilen barsak uzunluğu DG’de 18,67± 12,47 cm, TG’de 17,61± 2,12 cm idi (p=0.014). DG’de yatış süresi 13,21±13,19 gün iken TG’de 7,67±1,41 gündü. Ameliyat sonrası 27 hasta enterokolit atağı, 14 hasta anastomoz darlığı ve 21 hasta stoma prolapsusu nedenlerinden bir ve ya birkaçıyla yatırıldı. 2’si Duhamel,1’i Soave, 1’i Swenson olmak üzere 4 hastaya redo cerrahi yapıldı. DG’de 2 hastaya septum rezeksiyonu yapıldı. Ortalama 67,04 ay takip edilen 49 hastanın 20’sinde tedaviye yanıt veren kabızlık (n:6 DG, n:6 TG) ve/veya soiling (n:4 DG, N:4 TG). 29 hasta sorunsuz seyretmiştir. 6 hasta takipsizdi, 3 hasta tamamlayıcı cerrahisinden ortalama 3 yıl sonra ameliyattan bağımsız sebeplerle exitus oldu. Toplam mortalite oranı %5,17’dir.

Sonuç:

Duhamel ve TAERPT teknikleri HH'li çocukların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Uzun segment tutulumlarda Duhamel tekniği tercih edilmekte olup, her iki teknikle de ameliyat sonrası erken dönemde cerrahi müdehale gerektiren sorunlar yaşanmaktadır. TAERPT, erken dönemde daha avantajlı gibi olsa da uzun dönemde seçilen cerrahi teknikten bağımsız olarak hastalarda defekasyon problemleri ortaya çıkabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hirschsprung Hastalığı, Tamamlayıcı cerrahi, Duhamel ameliyatı, Transanal endorektal pull through,