THE EFFECT OF ACCOMPANYING GENITOURINARY ANOMALIES ON PROGNOSIS IN CHILDREN WITH ANORECTAL MALFORMATION

T Erdem Şit, A Celayir

University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul

Introduction/Aim: Anorectal malformations(ARMs), which result from embryologically abnormal development of the urorectal septum, are often accompanied by urogenital malformations. Here, it was aimed to reveal the effect of genitourinary anomalies on the prognosis in children with anorectal malformation whose definitive operation was completed.

Materials/Methods: Children who had operated with ARM between January 2004-2022 were reviewed retrospectively. Diagnostic age, gender, ARM type, urinary anomalies, definitive surgery method and age, stoma status, all urogenital surgeries, complications and final results were evaluated.

Results: In 18 years, 190 cases [76-female (40%) and 112-male (58.9%)] were operated. The genders of 2(1%) who died postnatally remained uncertain. 24.2% gastrointestinal, 41% urogenital, 21.5% cardiac, 25.2% skeletal and spinal cord, and 30.5% other anomalies, and 15% genetic disorders were present.

22 newborns (11.6%) with ARM died in the early period. The mean diagnostic age was 13,8±4,1(1-365 days)days, the mean age of definitive operations 386,6±29,9(1day-64months) days; and 83(49.4%) of had a colostomy. 44(26.1%) mini-ASARP, 97(57,5%) PSARP, 9(5,3%) PSARVP, 6(3.5%) PSARVUP, 4(2.3%) PSARVUP(+TUM), 1(0.5%) ASARVUP, 1(0.5%) ASARVVUP, 4(2.3%) abdominal-assisted PSARP, 1(0.5%) ASARP with abdominal approach and 1(0.5%) transanal rectoanoplasty without colostomy were performed.

Genitourinary anomalies were present in 67(39.8%) of 168-case. For additional anomalies other than ARM, 41-operation were performed in 23-female (33.3%), 16-operation were in 11-female (15.9%) due to urogenital system anomalies; 101-operation were performed in 47-male (47.4%); 50-operation were in 25(25.2%) due to urogenital system anomalies.

Wound dehiscence 14(8.3%), recurrent urinary fistula 1(0.5%), urethral stricture 4(2.3%), anal stenosis 2(1.1%), recurrent vaginal fistula 2(1.1%) and rectal mucosal prolapse in 5(2.9%) were seen. Urinary and anal continence were complete in 100-case(59.5%), CIC was needed in 10-case(5.9%), 33-case(19.6%) remained with the bowel management program, and MACE was performed in two. MACE stoma stenosis occurred in 1 5-month later.

Conclusion: Gender, malformation type, accompanying major anomalies and colostomy status as well as additional urogenital malformations significantly affect morbidity in anorectal malformations.

Keywords: Anorectal Malformations, Anorectoplasty, Colostomy, Mortality, Morbidity, Genitourinary Malformations

ANOREKTAL MALFORMASYONLU ÇOCUKLARDA EŞLİK EDEN GENİTOÜRİNER ANOMALİLERİN PROGNOZA ETKİSİ

T Erdem Şit, A Celayir

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Giriş/Amaç: Embriyolojik olarak ürorektal septumun anormal gelişiminden kaynaklanan Anorektal malformasyonlar (ARM)’a sıklıkla ürogenital malformasyonlar da eşlik etmektedir. Burada, definitif operasyonu tamamlanmış anorektal malformasyonlu çocuklarda genitoüriner anomalilerin prognoza etkisinin ortaya konulması amaçlandı.

Materyal/Metod: Ocak 2004-2022 yıllarında ARM nedeniyle definitif operasyonu kliniğimizde tamamlanmış çocuklar retrospektif olarak incelendi; tanı yaşı, cinsiyet, ARM tipi, üriner anomalileri, definitif ameliyat yöntemi ve yaşı, stoma durumu, tüm ürogenital ameliyatları, komplikasyonlar ve nihai sonuçları değerlendirildi.

Bulgular: 18 yılda çalışmaya dahil edilen 190 olgunun 76’sı(%40) kız, 112’si(%58,9) erkekti; postnatal exitus olan 2’sinin (%1) cinsiyetleri belirsiz kaldı. Olguların %24,2’inde gastrointestinal, %41’inde ürogenital (UGS), %21,5’inde kardiyak, %25,2’inde iskelet ve spinal, %15,’inde sendromlar veya genetik, %30,5’inde diğer ek anomaliler mevcuttu.

Definitif operasyonları tamamlanan 168’inin (%88,4) sırasıyla ortalama tanı yaşları, definitif operasyon yaşları ve takip süresi 13,8±4,1 gün(1-365 gün), 386,6±29,9 gün(1gün-5,5yıl), 66,9±4 ay(1ay-18yıl) idi. 83’ünde(%49,4) kolostomi açılmıştı. 44’ünde(%26,1) mini-ASARP, 97’sinde(%57,7) PSARP, 9’unda (%5,3) PSARVP, 6’sında(%3,5) PSARVUP, 4’ünde(%2,3) PSARVUP(+TUM), 1’inde(%0,5) ASARVUP(+TUM), 1’inde(%0,5) ASARVVUP, 4’ünde(%2,3) abdominal yardımlı PSARP, 1’inde(%0,5) abdominal+ASARP, 1’inde(%0,5) kolostomisiz transanal rektoanoplasti yapıldı. Multipl majör anomalili 22 yenidoğan (%11,6) erken dönem kaybedildi.

168 olgunun 67’sinde (%39,8) genitoüriner anomaliler mevcuttu: ARM dışı ek anomalileri nedeniyle 23 kızda (%33,3) 41 ameliyat yapılmıştı; UGS anomalileri nedeniyle 11’inde (%15,9) 16 adet genitoüriner sistem ameliyatı yapılmıştı; 47 erkekte (%47,4) 101 ameliyat yapılmıştı; UGS anomalileri nedeniyle 25’inde (%25,2) 50 genitoüriner sistem ameliyatı yapılmıştı.

Yara detaşmanı 14’ünde(%8,3), rekürren üriner fistül 1’inde(%0,5), üretral striktür 4’ünde(%2,3), anal stenoz 2’sinde(%1,1), rekürren vajinal fistül’ünde2(%1,1), rektal mukozal prolapsusu 5’inde(%2,9) görüldü. Üriner ve anal kontinans 100’ünde(%59,5) tamdı, 10’unda (%5,9) TAK yapılmaktaydı, 33’ü(%19,6) barsak yönetimi programı ile kuru kalmaktaydı, ikisinde Mitrofanoff/MACE yapılmıştı. 1 MACE’li olguda beşinci ayda MACE ağzı tamamen kapandı.

Sonuç: Anorektal malformasyonlarda cinsiyet, malformasyon tipi, eşlik eden majör anomaliler ve kolostomi durumu yanısıra ek ürogenital malformasyonlar morbiditeyi belirgin derecede etkilemektedir.

Anahtar Kelimeler: Anorektal Malformasyonlar, Anorektoplasti, Kolostomi açılması, Mortalite, Morbidite, Genitoüriner Malformasyonlar