ANORECTAL MALFORMATIONS, GENDER, ACCOMPANYING ANOMALIES AND MORBIDITY

T Erdem Şit, A Celayir

University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul

ABSTRACT

Introduction/Aim: Anorectal malformations (ARMs) are congenital anomalies that result from embryologically abnormal development of the urorectal septum; may be accompanied by other system anomalies. In this study, it was aimed to reveal the effect of other system anomalies on morbidity according to male and female gender in children with ARM, whose definitive operation was completed.

Materials/Methods: Children with ARM whose definitive operations were completed in our department between January 2004-2022, were reviewed retrospectively. Gender, ARM type, other accompanying system anomalies, definitive surgery methods, age at surgery, stoma status, complications, operations for other anomalies and outcomes were evaluated.

Results: 168-child [69-female(41%) and 99-male(58.9%)] were included. The mean diagnostic age, definitive operation age and follow-up were 13.8±4.1days(1-365days), 386.6±29.9days(1day-5.5years), and 66.9±4months(1 month-19years) respectively.

Definitive operations were completed anterosagittally in 47(27.9%), and posterosagittally in 121(72.1%) cases. Colostomy was opened in 83(49.4%), and definitive surgery was completed without colostomy in 85(50.6%). 42(25%) Mini ASARP and 38(22.6%) PSARP were performed without colostomy. Colostomy was opened in 80(66.1%) with posterosagittally and in 3(1.7%) with anterosagittally. The mean TPN duration was 9.2±0.5days(5-20days) in 80 patient who were operated on posterosagittal route without colostomy.

Total 142 operation were performed in 70(41.6%) due to additional anomalies other than ARM; 47 gastrointestinal system operations in 27(16%), 60 genitourinary system operations in 35(20.8%), 9 cardiac operations in 9(5.3%), 14 operations in 10(5.9%) skeletal system surgery was performed in 13(7.7%) and 20 other systems-related surgeries were performed.

Wound detachment 14(8.3%), recurrent urinary fistula 1(0.5%), urethral stricture 5(2.9%), anal stenosis 2(1.1%), recurrent vaginal fistula was seen in 2(1.1%), rectal mucosal prolapse in 4(2.3%), severe perineal dermatitis in 3(1.7%), CSF leak in 1(0.5%) were progressed.

Urinary and anal continence were complete in 100(59.5%), CIC was performed in 10(5.9%), 33(19.6%) were staying dry with a Bowel Management Program, and Mitrofanoff/MACE was performed in two.

Conclusion: Malformation type, accompanying major anomalies and colostomy status affect morbidity in ARM.

Keywords: Keywords:Anorectal Malformations,Colostomy, Morbidity, Accompanying anomalies

ANOREKTAL MALFORMASYONLAR, CİNSİYET, EŞLİK EDEN ANOMALİLER VE MORBİDİTE

T Erdem Şit, A Celayir

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Giriş/Amaç: Anorektal malformasyonlar (ARM) embriyolojik olarak ürorektal septumun anormal gelişiminden kaynaklanan konjenital anomalilerdir; diğer sistem anomalileri eşlik edebilmektedir. Burada, definitif operasyonu tamamlanmış anorektal malformasyonlu çocuklarda kız ve erkek cinsiyete göre diğer sistem anomalilerinin morbiditeye etkisinin ortaya konulması amaçlandı.

Materyal/Metod: Ocak 2004-2022 yıllarında kliniğimizde definitif operasyonu tamamlanmış ARM’li çocuklar retrospektif olarak incelendi. Cinsiyet, ARM tipi, eşlik eden diğer sistem anomalileri, definitif ameliyat yöntemi, ameliyat yaşı, stoma durumu, komplikasyonlar, diğer ek anomaliler için yapılan ameliyatlar ve nihai sonuçları değerlendirildi.

Bulgular: 18 yılda çalışmaya dahil edilen definitif operasyonları tamamlanmış 168 (%88,4) olgunun 69’u kız (%41), 99’u erkek (%58,9)’ti. Sırasıyla ortalama tanı yaşları, definitif operasyon yaşları ve takip süresi 13,8±4,1gün(1-365 gün), 386,6±29,9gün(1gün-5,5yıl), 66,9±4ay(1ay-19yıl)’dı.

Definitif operasyonlar 47’sinde (%27,9) anterosagittal yoldan, 121’inde (%72,1) posterosagittal yoldan yapılmıştı. Definitif operasyonları tamamlanan 168 olgudan 83’ünde (%49,4) kolostomi açıldı, 85 olguda (%50,6) definitif ameliyat kolostomisiz tamamlandı. Kolostomisiz opere edilenlerin 42’sinde (%25) mini Anterosagittal Anorektoplasti (ASARP) yapıldı, 38’inde (%22,6) Posterosagittal Anorektoplasti (PSARP) yapıldı. Posterosagittal yoldan yapılan anorektoplastilerin 80’inde (%66,1) kolostomi açılmıştı, anterosagittal yoldan yapılan anorektoplastilerin 3’ünde (%1,7) kolostomi açılmıştı. Kolostomisiz olarak posterosagittal yoldan opere edilen opere edilen 80 olguda ortalama TPN süresi 9,2±0,5 gün (5-20 gün) idi.

168 hastadan ARM dışı ek anomalileri nedeniyle 70’inde (%41,6), toplam 142 operasyon yapılmıştı; 27’sinde(%16) 47 gastrointestinal sistem ameliyatı, 35’inde(%20,8) 60 genitoüriner sistem ameliyatı, 9’unda(%5,3) 9 kardiyak ameliyat,10’unda(%5,9) 14 adet iskelet sistemi ameliyatı, 13’ünde(%7,7) 20 diğer sistemlerle ilişkili ameliyat yapıldı.

Yara detaşmanı 14’ünde(%8,3), rekürren üriner fistül 1’inde(%0,5), üretral striktür 5’inde (%2,9), anal stenoz 2’sinde (%1,1), rekürren vajinal fistül 2’sinde(%1,1), rektal mukozal prolapsus 4’ünde(%2,3), ciddi perineal dermatit 3’ünde (%1,7), BOS kaçağı 1’inde (%0,5) görüldü.

Üriner ve anal kontinans 100’ünde(%59,5) tamdı, 10’unda (%5,9) TAK yapılmaktaydı, 33’ü(%19,6) barsak yönetimi programı ile kuru kalmaktaydı, ikisinde Mitrofanoff/MACE yapılmıştı.

Sonuç: Anorektal malformasyonlarda malformasyon tipi, eşlik eden majör anomaliler ve kolostomi durumu morbiditeyi etkilemektedir.

Anahtar Kelimeler: Anorektal Malformasyonlar, Anorektoplasti, Kolostomi, Morbidite, Ek Anomaliler