Introduction: Isolated female epispadias is a rare anomaly diagnosed by physical examination. The main reason for admission is urinary incontinence in diagnostic delays.
Case: A female patient aged 4 years old, presented with urinary incontinence after toilet training. Her complaint has continued despite anticholinergic treatment. There were flattened mons, bifid clitoris, and a wide and up-located urethral opening on examination. Urinary ultrasonography was normal. The bladder neck and urethra was 1 cm in total. In the surgery, the epispadiac urethra was made visible by hanging the labia majus symmetrically. Starting from the skin between the labia minus, the superior urethral plate was released in an inverted U shape. Bladder neck was freed 3 cm from the interpubic distance to laterals. The flap was partially excised and narrowed from the lateral sides, towards the bladder neck in proximal. Neourethra was tubularized on 10 Fr catheter. Bladder neck was narrowed by cystoscopy and 4 plication sutures were placed with 3/0. The bladder neck was suspended from the pubis at 11 o'clock and 1 o'clock with 3/0 polyester. Cliteroplasty, labia minus plasty and monsplasty was done. The urethral length was 4 cm at the postoperative 4th month cystoscopy. Bladder capacity was 170 cc in the scopic evaluation and reflux was not detected. The patient was uneventful and continent at the 9th month postoperative follow-up.
Conclusion: The main purpose of female epispadias repair is to provide urinary continence, protect the upper urinary system, and obtain functional and cosmetically acceptable external genitalia. The most preferred surgical method is modified Young-Dees-Leadbetter bladder neck reconstruction. Because of the extensive tissue dissection, it may remain aggressive in mild cases. Pubic bone diastasis facilitates access to the bladder neck. In the method described here, urethrovesical anatomical angle is provided by plication of the bladder neck and suspension to the pubic bone, so bladder outlet resistance is increased. Continence was supported by the narrowing of the urethra. A satisfactory result was obtained in terms of cosmetics and functionality. Perineal one-stage repair; can be an alternative surgical technique with its short operation time, less invasive and extravesical approach.
Keywords: isolated femail epispadias, bladder neck plication, bladder neck suspension
Giriş: İzole kız epispadiası nadir görülür. Tanı fizik muayeneyle konulur. Geç tanı alan olgularda başlıca başvuru nedeni üriner inkontinanstır. Az invaziv bir cerrahi yöntem vurgulanması amaçlanmıştır.
Olgu: 4 yaşında kız hasta tuvalet eğitimi sonrası, idrar kaçırma yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünden antikolinerjik tedaviye rağmen şikayetinin devam ettiği öğrenildi. Fizik bakısında, basık mons, bifid klitoris, geniş ve yukarı yerleşimli üretra açıklığı görüldü. Üriner ultrasonografisi doğaldı. Sistoskopisinde mesanesi küçük olarak değerlendirildi. Mesane boynu ve üretranın toplam uzunluğu 1 cm’di. Cerrahide labium majuslar simetrik asılarak epispadiak üretra görünür hale getirildi. Labium minuslar arası parlak ciltten başlayarak süperior üretral plak, ters U şeklinde serbestleştirildi. Elde edilen flep ekartasyon amaçlı kullanılarak mesane boynu interpubik mesafeden her iki laterale doğru 3 cm serbestleştirildi. Flep proksimalde mesane boynuna doğru, lateral kenarlardan kısmi eksize edilip daraltılarak, 10 Fr katateri saracak şekilde neoüretra oluşturuldu. Sistoskopi kontrolü altında mesane boynuna 4 adet plikasyon dikişi (3/0 poliester) kondu. Mesane boynu saat 11 ve 1 hizasından 2 adet dikişle (3/0 poliester) pubise asıldı. Kliteroplasti, labium minus plastisi ve monsplastiyle cerrahi tamamlandı. Hastanın ameliyat sonrası 4. ay sistoskopisinde üretra uzunluğu 4 cm’di. Kontrastlı çalışmada mesane kapasitesi 170 cc ölçüldü ve reflü saptanmadı. Hasta ameliyat sonrası 11. ay kontrolünde sorunsuz ve kontinan görüldü.
Sonuç: Kız epispadias onarımında temel amaç, üriner kontinansı sağlamak, üst üriner sistemi korumak, fonksiyonel ve kozmetik açıdan kabul edilebilir dış genital sistem elde etmektir. Sık tercih edilen cerrahi onarım yöntemi modifiye Young-Dees-Leadbetter mesane boynu rekonstrüksiyonudur. Yöntem geniş doku diseksiyonu gerektirmesi nedeniyle ılımlı olgularda agresif kalabilmektedir. Epispadiasa eşlikçi pubik kemik diyastazı mesane boynuna erişimi kolaylaştırmaktadır. Burada tariflenen yöntemde mesane boynunun plikasyonu ve pubik kemiğe süspansiyonuyla üretrovezikal anatomik açı sağlanmış, mesane çıkış direnci arttırılmıştır. Üretrada sağlanan daralmayla kontinans desteklenmiştir. Kozmetik ve fonksiyonel açıdan tatminkâr sonuç elde edilmiştir. Perineal tek aşamalı onarım; kısa ameliyat süresi, daha az invaziv ve ekstravezikal yaklaşım olmasıyla alternatif cerrahi teknik olabilir.
Anahtar Kelimeler: izole kız episapadiası, mesane boynu plikasyonu, mesane boynu süspansiyonu