Objective: To present a 10-year single-center-experience on treatment approaches and processes in newborns with omphalocele.
Methods: The demographic data, accompanying anomalies, surgical methods, follow-up findings of the newborns operated for omphalocele with a fascial defect diameter of 5cm or more, including 2012-2021, evaluated retrospectively.
Results: There were 16patients; 6male, 10female. Concomitant congenital anomalies were found in 10(69%):10 cardiac, 5 neurological, 3 urological/orthopedic/chromosomal. The age at first surgery was 2.4±2.3days, the defect diameter was 7.4±1.8(5-10)cm. The organs within the sac were liver (n=10), small/large bowel (n=10), stomach (n=1), spleen (n=1). Single-session primary repair was performed in 4, staged repair with double-sided-mesh was performed in 12 patients. Intra-abdominal pressure was measured with an intravesical catheter in each session. The mesh was narrowed and brought closer to the fascia, keeping the pressure below 15mmHg. The mean number of sessions was 5.2±2.8(1-24). At the final session, the mean fascial closure pressure was 10.4±2.5mmHg. Seven patients with a defect size of 8.8±1.2(5-10)cm, underwent 5.7±2.3sessions, and discharged after 39.6±23.0days of hospitalization. In 1patient with a defect diameter of 10cm, staged repair was failed, the mesh was removed after 7sessions, ventral hernia was developed. While the staged repair was in progress; 3patients died due to sepsis, 1 due to major cardiac malformation after 54.7±52.3days of follow-up (n=4,25%). In these patients, the defect size was 8.0±1.7cm, and the median number of sessions was 4(1-24). 9patients with full recovery were followed for 44.1±36.0months, 3patients were excluded from the follow-up. After discharge, 8(53.3%) patients underwent surgical interventions due to different pathologies.
Conclusion: Many methods have been described in the treatment of omphalocele, such as primary repair, repair with biomaterials/mesh, epithelialization of the sac and late repair after ventral hernia formation. Primary/progressive closure of the fascia under the control of intra-abdominal pressure is a safe surgical method. Multiple surgical interventions depending on the size of the defect and long intensive care stays affect the mortality rate.
Keywords: Omphalocele, abdominal wall defect, staged repair technique, double sided mesh usage
Amaç: Omfalosel tanılı yenidoğanlarda tedavi yaklaşımları ve süreçleri ile ilgili 10 yıllık tek merkez deneyiminin sunulması amaçlandı.
Yöntem: 2012-2021 dahil fasya defekt çapı 5 cm ve üzerinde olup omfalosel tanısıyla ameliyat edilen yenidoğanların demografik verileri, eşlikçi anomalileri, uygulanan cerrahi yöntem ve takip bulguları geriye dönük değerlendirildi.
Bulgular: 6’sı erkek, 10’u kız 16 hasta vardı. Hastaların 10’unda (%69) eşlikçi doğumsal anomali saptandı: kardiyak (n=10), nörolojik (n=5), ürolojik (n=1), ortopedik (n=1) ve kromozomal (n=1). Hastaların ilk ameliyat yaşı 2,4±2,3 gün, defekt çapı 7,4±1,8 (5-10) cm’di. Defekt içindeki organlar karaciğer (n=10), ince/kalın bağırsaklar (n=10), mide (n=1) ve dalaktı (n=1). 4 hastaya tek seanslık primer onarım, 12 hastaya çift taraflı meş ile aşamalı onarım uygulandı. Omfalosel onarımında, her seansta intravezikal kateterle karıniçi basınç ölçüldü. Basınç 15 mmHg’nin altında kalacak şekilde, meş daraltılarak fasya yaklaştırıldı. Ortalama seans sayısı 5,2±2,8’di (1-24). Son seansta, ortalama fasya kapatma basıncı 10,4±2,5 mmHg’du. Aşamalı onarım uygulanan ve defekt boyutu 8,8±1,2 (5-10) cm olan 7 hasta, toplam 5,7±2,3 seans ile 39,6±23,0 gün yatış sonrası taburcu edildi. Defekt çapı 10 cm olan 1 hastada aşamalı onarım başarısızdı; 7 seans sonrası meş çıkartıldı, hastada ventral herni gelişti. Aşamalı onarım sürerken 3 hasta sepsis ve 1 hasta major kardiyak malformasyon nedeniyle 54,7±52,3 gün takip sonrası eksitus oldu (n=4, %25). Bu hastalarda defekt büyüklüğü 8,0±1,7 cm, seans sayısı ortancası 4’dü (1-24). Sağ kalan 9 hastanın 44,1±36,0 aydır takibi sürerken, 3 hasta takipten çıktı. 8 (%53,3) hastaya taburculuk sonrası, farklı patolojiler nedeniyle cerrahi girişim yapıldı.
Sonuç: Omfalosel tedavisinde primer onarım, biyomateryallerle onarım, meş ile aşamalı onarım, kese epitelizasyonu ile ventral herni oluşumu sonrası geç onarım gibi birçok yöntem tanımlanmıştır. Karıniçi basınç kontrolü altında fasyanın primer veya aşamalı kapatılması, cerrahi açıdan güvenli bir yöntemdir. Bu hasta grubunda, mortalite yüksektir. Defekt büyüklüğüne bağlı çoklu cerrahi girişimler ve uzun yoğun bakım yatışı, mortalite oranını etkilemiştir.
Anahtar Kelimeler: Omfalosel, karın duvarı defekti, aşamalı onarım yöntemi, çift taraflı meş kullanımı