Introduction:The triad of obstructed hemivagina, didelphys uterus and ipsilateral renal agenesis is known as Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome(HWWS) or OHVIRA syndrome(Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Agenesis).Here we present a case of HWSS, who developed septic shock and was hospitalized in the intensive care unit(ICU).
Case:A 14-year-old female presented with bilaterally abdominal pain with guarding on the left, 390C fever, tachycardia(135/m), low blood pressure(80/50mmHg), 92% saturation level, leukocytosis(25.5 103/µL), elevated C-reactive protein(341.55mg/L) and serum creatinine (2.7mg/dl). Ultrasound showed a complex collection(>6cm) in the lower uterine segment, bilateral cystic structures, which may represent hematometrocolpos and ovarian cysts or complex hydrosalpinxes, respectively.After consultations with the pediatricians, she was transfered to the ICU and stabilized under wide spectrum antibiotics, fluid resuscitation and catecholaminergic therapy.After that the complete medical history were obtained:Her menarche was at 12years of age and 4months after she was presented with abdominal pain.The ultrasonography showed agenesis of left kidney,uterus didelphys anomaly, hematocolpos on the left side.The diagnose was HWSS.The hematocolpos was aspirated with an incision of the vaginal septum.She had regular menstrual cycles for 2 years.
MRI confirmed obstructed leftcervical canal full of 6cm sized purulent fluid, bilateral hydrosalpinxes, multiple endometriotic lesions, adnexal cystic structures with internal debris.Because of the presence of pyocolpos and due to the danger of sepsis, a limited resection of septum using a monopolar needle to drain the hematocolpos was performed and the definitive surgery was postponed.Follow up ultrasound examinations revealed a decrease of pyocolpos but an increase in the size of adnexal cystic structures.A percutaneous drainage catheter was inserted.The definitive surgery was planned 2 months after the discharge and GnRH agonist (Lucrin) was prescribed to avoid infections until the surgery.
Conclusion:Early diagnosis and correct surgical treatment of HWSS provide symptoms relief and prevent further obstetric and fertility problems.The standard procedure consists drainage of hematometrocolpos and complete vaginal septum resection.A simple incision of the septum or its partial removal mostly expose the development of hematocolpos after a spontaneous closure, however performing a limited resection and postponing the definitive surgery could be recommended in the presence of pyocolpos. Post-operative, long-term periodic follow-up is required.
Keywords: OHVIRA, Renal Agenesis, Didelphys Uterus, Obstructed Hemivagina
Giriş:Obstrukte hemivajen, didelfis rahim ve ipsilateral renal agenezi triadı; Herlyn-Werner-Wunderlich (HWSS) ya da OHVIRA Sendromu olarak bilinmektedir. Bu bildiride, septik şok tablosu ile başvuran ve yoğun bakım ünitesinde takip edilen bir OHVIRA olgusu sunuldu.
Vaka:14 yaşında kız hasta, yaygın karın ağrısı, sol yanda defans, 390C ateş, taşikardi(135/dk), hipotansiyon(80/50mmHg), %92saturasyon, lökositoz(25.5*103/µL), artmış CRP (341.55mg/L) ve kreatinin(2.7mg/dl) seviyesi ile başvurdu.Ultrasonografide hematometrokolpos ile uyumlu 6cmlik kompleks yapı ve over kisti/hidroselfenks şüpheli multiple lezyonlar görüldü.Pediatristler ile konsulte edilen hasta, yoğun bakım ünitesine transfer edildi; geniş spektrumlu antibiyotik, sıvı ve inotropik destek ile stabilize edildikten sonra ayrıntılı anamnez alındı:Menarş yaşı 12 olan hasta,4 ay sonra şiddetli karın ağrısı ile başvurmuş, sol böbrek agenezisi, didelfis rahim, solda hematokolpos saptanmış. HWSS tanısı ile, vajinal septum insize edilerek hematokolpos aspire edilmiş.2 yıldır hafif dismenore ile birlikte düzenli adet kanamaları gerçekleşmiş.
Yapılan MR görüntülemede, obstrukte ve 6cmlik pürülan sıvı ile dolu sol servikal kanal, bilateral hidrosalfinks, adneksiyel çok sayıda kistik yapılar ve endometriosis odakları saptandı. Piyokolpos varlığı ve sepsis riski nedeniyle, definitif cerrahin birkaç ay ertelenerek, vajinal septumun kısmi rezeksiyonu ile apse drenajı yapılması kararı alındı. Monopolar koter ile kör sonlanan vajinal kanal insize edilerek pürülan mayi aspire edildi ve dren yerleştirildi. Kontrol ultrasonografilerde hematometrokolposun gerilemesine rağmen, adneksiyel kistik yapılarda büyüme ve izlendi ve perkütan drenaj kateteri yerleştirildi.Başvurudan iki hafta sonra kliniğinde belirgin düzelme izlenen hasta taburcu edildi. 2 ay sonrası için planlanan definitif cerrahiye kadar, olası enfeksiyonları engellemek için GnRH agonisti(Lucrin) reçete edildi.
Sonuç:OHVIRA nadir görülen bir sendromdur, erken tanı ve uygun cerrahi tedavi ile semptomlarda hızlı düzelme sağlanır ve olası obsteritik komplikasyonların önünde geçilebilir. Sadece piyokolpos varlığında sepsis riski nedeniyle önerilen, kısmı rezeksiyonlar ya da insizyonlar genellikle spontan kapanma ve hematokolpos ile sonuçlanır. Uygulanması gereken standart prosedür hematokolposun drenajı ile vaginal septumun tamamen rezeke edilmesidir.Uzun dönem takip gereklidir.
Anahtar Kelimeler: OHVIRA, Renal Agenezi, Didelfis Rahim, Kör Hemivajen