Desmoplastic small round cell tumor is an ectodermal and mesenchymal immunophenotypic tumor usually seen in childhood, arising on the abdominal or peritoneal surfaces. Our aim is to present the characteristics of this rare tumor, which can cause problems in differential diagnosis.
Case: In this study; A 12-year-old male patient with distal colon invasion and peritoneal infiltration, liver metastasis and intra-abdominal mass with diaphragmatic infiltration is presented. Abdominal mass and hepatic nodules were sampled during exploratory surgery. The surgical materials were solid, gray-white in color and rubbery in consistency. Microscopically, the tumor consisted of uniform round cells that formed sharply demarcated islands separated by a desmoplastic stroma. These were cells with a narrow eosinophilic cytoplasm, with a hyperchromatic nucleus bearing indistinct nucleoli.
Conclusion: NHFHT shows histopathological and phenotypic common features with many other malignancies. Difficulties may be experienced in the differential diagnosis, especially in needle biopsies. Differential diagnosis is very important because of its rare, aggressive behavior and more complicated treatment approach.
Keywords: Desmoplastic small round cell tumor, childhood cancer, abdominal tumor
Dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör , genellikle çocukluk çağında görülen, abdominal veya peritoneal yüzeylerde ortaya çıkan, ektodermal ve mezenkimal immünfenotipik özellik gösteren bir tümördür. Amacımız ender görülen ve ayırıcı tanısı sorun yaratabilen bu tümörün özelliklerini sunmaktır.
Olgu: Bu çalışmada; distal kolon invazyonu ve peritoneal infiltrasyon ,karaciğer metastazı ve diafram infiltasyonu yapmış intraabdominal kitle saptanan 12 yaşındaki erkek hasta olgu sunuldu. Eksploratif cerrahi sırasında abdominal kitle ve karaciğerdeki nodüller örneklendi. Ameliyat materyalleri solid, gri- beyaz renkte ve lastik kıvamındaydı. Mikroskobik olarak tümör dezmoplazik stroma ile ayrılan, keskin sınırlı adalar oluşturmuş, uniform yuvarlak hücrelerden oluşuyordu. Bunlar belli belirsiz nükleol taşıyan hiperkromatik nükleuslu, dar eosinofilik sitoplazmalı hücrelerdi.
Sonuç: DKYHT başka birçok malignite ile histopatolojik ve fenotipik ortak özellikler gösterir. Ayırıcı tanısında özellikle iğne biyopsilerinde güçlükler yaşanabilir. Nadir, agresif davranışı ve tedavi yaklaşımının daha komplike olması nedeniyle, ayırıcı tanısı çok önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, çocukluk çağı tümörleri, abdominal tümörler