Aim: When to perform feminizing genitoplasty in patients with Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) with 46 XX genotype is still a matter of debate.The aim of our study is to evaluate the relationship between surgery time and surgical success in patients who underwent feminizing genitoplasty due to CAH in our clinic.
Patients and Method: We retrospectively analyzed 14 CAH patients with 46 XX genotype who underwent feminizing genitoplasty (clitoroplasty + vaginoplasty) in our clinic between 2005 and 2022. Thirteen of the 14 patients had vaginoclitoroplasty, and only one patient had vaginoplasty. The patients were divided into two groups as 7 patients who were operated under the age of 2 years in the 1st group and 7 patients who were operated over the age of 2 years were in the 2nd group. Both groups were followed up for an average of 9.7 years and were called for control. A questionnaire was applied to the patients, and the groups were compared in terms of reoperation, cosmetic appearance and patient satisfaction. It was observed that four of the seven patients in the first group and two of the seven patients in the second group underwent re-vaginoplasty at follow-up. Similarly, the cosmetic results and patient satisfaction of the patients in the second group were higher than the first group. No patient underwent re-clitoral surgery at follow-up.
Discussion and Conclusion: It was seen that the success of the surgery is higher, the need for re-vaginoplasty is less, patient satisfaction is higher, and cosmetic results are better in patients over the age of 2 who underwent feminizing genitoplasty.
Keywords: congenital adrenal hyperplasia, feminizing genitoplasty, pediatric surgery
Amaç: 46 XX genotipe sahip Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) hastalarında feminizan genitoplasti cerrahisinin ne zaman yapılacağı halen tartışma konusudur. Çalışmamızın amacı kliniğimizde KAH nedeni ile feminizan genitoplasti yapılan hastalarda cerrahi zamanı ile cerrahi başarı arasındaki ilişkiyi değerlendirmektir.
Hastalar ve Metod: Kliniğimizde 2005 ile 2022 yılları arasında feminizan genitoplasti ( klitoroplasti + vajinoplasti ) yapılan 46 XX genotipe sahip 14 KAH hastası retrospektif olarak incelendi. On dört hastanın on üçüne vajinoklitoroplasti, bir hastaya sadece vajinoplasti yapılmıştı. 2 yaşın altında opere edilen 7 olgu 1. grup ve 2 yaşın üzerinde opere edilen 7 olgu 2. grup olmak üzere hastalar iki gruba ayrıldı. Her iki grup ortalama 9.7 yıl takip edilerek kontrole çağrıldı. Hastalara anket uygulanarak, yeniden cerrahi geçirme, kozmetik görünüm ve hasta memnuniyeti açısından gruplar karşılaştırıldı. Birinci gruptaki yedi hastanın dördüne, ikinci gruptaki yedi hastanın ise ikisine takipte yeniden vajinoplasti yapıldığı görüldü. Benzer şekilde, ikinci gruptaki hastaların kozmetik sonuçları ve hasta memnuniyeti birinci gruptan daha yüksekti. Takipte hiçbir hastaya yeniden klitoral cerrahi yapılmadı.
Tartışma ve Sonuç: 2 yaşın üzerinde feminizan genitoplasti yapılan hastalarda cerrahinin başarısının daha yüksek, yeniden vajinoplasti yapılma ihtiyacının daha az, hasta memnuniyetinin daha fazla ve kozmetik sonuçların daha iyi olduğu görüldü.
Anahtar Kelimeler: konjenital adrenal hiperplazi, feminizan genitoplasti, çocuk cerrahisi