A Unique Case with Tracheal Agenesis Among Published Literature on VACTERL and TACRD Associations

S Cansaran*, C Gül*, SS Mohamed**, A Celayir*

*University of Health Sciences, Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
**Mogadishu Somalia-Turkey, Recep Tayyip Erdoğan Training and Research Hospital,Department of Paediatric Surgery, Mogadishu, Somalia

Introduction/Aim: Tracheal agenesis (TA) is associated with other congenital anomalies (TACRD and/or VACTERL). We reported a female newborn with TA who had all the elements associated with TACRD and VACTERL.

Case Report: Prenatal ultrasound revealed a “double bouble” and persistent left superior vena cava in the fetus of a 27-year-old woman (G2P1). It was observed that the tracheal lumen was closed just below the vocal cords, but the lung aeration was very good bilaterally with esophageal intubation. Floyd Type II TA was confirmed on thorax CT (Figure 1). The patient was diagnosed with TA, tracheoesophageal fistula connecting to the esophagus at the level of the carina, persistent left superior vena cava, duodenal atresia, vertebral and limb defects, bilateral hydronephrosis, and persistent cloaca. The patient was operated on the postnatal 5th day when the INR values were normalized.

Band ligation to the abdominal esophagus, duodenal atresia repair and diverting colostomy due to persistent cloaca were performed. Oxygen saturation remained 100% until the postnatal 8th day. His lungs were bilaterally expanded in the first postnatal (Figure 2), preoperative and postoperative (Figure 3) chest X-rays.

Conclusions: This case is unique among the literature on TACRD and VACTERL associations for four reasons, although she was lost as a result of sudden cardiac arrest on the 3rd postoperative day. TA was confirmed by postnatal initial examination and examinations. TA was confirmed by postnatal initial examination and imaging. Secondly, our patient is a case with multiple organ anomalies consistent with all TACRD and VACTERL associations. Third, despite having TA, the patient's lungs expanded and oxygen saturation remained 100% after intubation of the esophagus due to duodenal atresia. Fourth, abdominal esophageal band ligation before duodenal atresia repair ensured the infant's survival for three more postoperative days.

Keywords: Tracheal Agenesis/Atresia, Duodenal Atresia, TACRD, VACTERL, Newborn

TACRD ve VACTERL Birliktelikleri Hakkında Yayınlanmış Literatürler Arasında Trakeal Agenezili Özgün Bir Olgu

S Cansaran*, C Gül*, SS Mohamed**, A Celayir*

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
**Mogadişu Somali Türkiye Recep Tayyip Erdoğan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Mogadişu, Somali.

Giriş/Amaç: Trakeal agenezi (TA) diğer konjenital anomalilerle ilişkilidir (TACRD ve/veya VACTERL). Karina yoluyla özofagusa bağlanan trakeoözofageal fistülünün yanı sıra konjenital kardiyak anomaliler, duodenal atrezi, vertebra ve uzuv defektleri, hidronefroz, persistan kloaka gibi TACRD ve VACTERL birlikteliğindeki öğelerin tamamına sahip TA’lı bir kız yenidoğan raporladık.

Olgu Sunumu: 27 yaşında bir kadının (G2P1) fetüsünde prenatal ultrasonla “double bouble” ve persistan sol superior vena kava saptandı. Kız bebeğin postnatal acil entübasyonu sırasında ses tellerinin hemen altında trakea lümeninin kapalı olduğu, ancak özofagus entübasyonu ile akciğer havalanmasının bilateral çok iyi olduğu görüldü. Toraks BT’de Floyd Tip II TA olduğu teyit edildi (Resim 1). Hastaya TA, karina seviyesinden özofagusa bağlanan trakeoözofageal fistül, persistan sol superior vena cava, duodenal atrezi, vertebra ve uzuv defektleri, bilateral hidronefroz ve persistan kloaka tanıları konuldu. Özofageal entubasyon yoluyla yapılan mekanik ventilasyon ile oksijen satürasyonları %100 seyreden hasta INR değerlerinin normalleştiği postnatal 5. gün opere edildi.

Duodenal atrezisi onarımı öncesinde abdominal özofagusa band ligasyonu, persistan kloakası nedeniyle sol inen kolondan diverting kolostomi yapıldı. Hastanın, endoözofageal entübasyon ve sürekli ağız içi aspirasyon ile peroperatif ve ani kardiak arrest nedeniyle eksitus olduğu postnatal 8. güne kadar oksijen satürasyonları %100 seyretti. Postnatal ilk akciğer grafisi (Resim 2), preoperatif ve postoperatif tüm grafilerinde (Resim 3) akciğerleri bilateral ekspanseydi.

Sonuç: Bu olgu, postoperatif 3. gün ani kardiyak arrest sonucunda kaybedilmesine rağmen, dört nedenden dolayı TACRD ve VACTERL birliktelikleri konusundaki literatürler arasında benzersizdir. TA postnatal ilk muayene ve görüntülemelerle doğrulandı. İkinci olarak, hastamız tüm TACRD ve VACTERL birliktelikleri ile uyumlu, çoklu organ anomalileri olan bir olgudur. Üçüncüsü, TA olmasına rağmen, duodenal atrezi sebebiyle özofagusun entübasyonu sonrası hastanın akciğerleri ekspanse ve oksijen satürasyonları %100 kalmıştır. Dördüncüsü, duodenal atrezi onarımından önce yapılan abdominal özofagus band ligasyonu bebeğin postoperatif üç gün daha hayatta kalmasını sağlamıştır.

Anahtar Kelimeler: Trakeal Agenezi/Atrezi, Duodenal Atrezi, TACRD, VACTERL, Yenidoğan