Aim
Congenital diaphragmatic hernia is a disease in which the abdominal organs herniate into the thorax, and pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension develop. It is a disease that is difficult to manage and has high morbidity and mortality due to accompanying additional anomalies. The aim of the study was to determine the effectiveness of the treatment applied and the factors affecting the prognosis.
Methods
The data of patients who underwent diaphragmatic hernia repair in the neonatal period between January 2005 and January 2020 were retrospectively reviewed. Demographic data of the patients, as well as prenatal period, delivery, postnatal treatment, surgical findings and clinical follow-up data were evaluated.
Results
There were 43 patients who met the research criteria. The median time to surgery was 3 (1-27) days. 58% of the patients were female and the median gestational week of birth was 38 (34-40) and the median birth weight was 3105 (1700-3900) grams. 39% of the patients could be diagnosed in the prenatal period and the median diagnosis week was 24 (12-27). In prenatal ultrasound, the most common finding was bowel involvement in the thorax (60%), while herniated liver was seen in 2 (5.7%) patients. Echocardiography performed in the postnatal period revealed pulmonary hypertension in 10 (23.2%) patients. High frequency oscillating ventilator was needed in 27.9% of the patients and extracorporeal membrane oxygenation was applied to one patient. Intestinal atresia was found in one (2.3%) of the patients, and intestinal rotation anomaly was found in 14 (32.5%) of them. The median time to surgery was 3 (1-27) days. In 17 (27.8%) patients, the liver herniated to the thorax. Patch use was required in seven (16.2%) patients. 32.5% of the patients died after a median 5.5 (2-25) days after surgery. Herniation of the liver to the thorax had no effect on mortality (p=0.29), and multiple logistic regression analysis revealed that birth weight and pulmonary vasodilator requirement had an effect on mortality (p=0.003, p=0.003)
Conclusion
It was found that herniation of the liver to the thorax had no effect on mortality.
It was found that decreased birth weight and need for pulmonary vasodilator increased the risk of mortality.
Keywords: congenital diaphragmatic hernia, prognosis, mortality, pulmonary arterial hypertension, birth weight
Amaç
Konjenital diyafram hernisi abdominal organların toraksa herniye olduğu ve pulmoner hipoplazi, pulmoner hipertansiyonun gelişebildiği, eşlik eden ek anomaliler nedeni ile yönetimi zor, morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Araştırma ile uygulanan tedavinin etkinliğinin, prognoza etkileyen faktörlerin saptanması amaçlanmıştır.
Yöntem
Ocak 2005 ile Ocak 2020 tarihleri arasında, yenidoğan döneminde diyafram hernisi onarımı yapılan hastaların tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri ile beraber prenatal dönem, doğum, postnatal tedavi, ameliyat bulguları ve klinik takip verileri değerlendirildi.
Bulgular
Araştırma kriterlerine uygun 43 hasta bulundu. Hastaların %58’i kız cinsiyetindeydi ve ortanca doğum haftası 38 (34-40), ortanca doğum ağırlığı 3105 (1700-3900) gramdı. Hastaların %39’una prenatal dönemde tanı konulabilmişti ve ortanca tanı konulma haftası 24(12-27) idi. Prenatal ultrasonda en sık bulgu toraksta barsak görülmesi (%60) iken 2 (%5,7) hastada herniye olmuş karaciğer görüldü. Postnatal dönemde yapılan ekokardiyografide 10 (%23,2) hastada pulmoner hipertansiyon saptandı. Hastaların %27,9‘unun yüksek frekanslı osilasyonlu ventilatör ihtiyacı oldu ve bir hastaya ekstrakorporeal membran oksijenasyonu uygulandı. Hastaların ortanca ameliyat olma zamanı 3 (1-27) gündü. Ameliyat sırasında hastaların birinde (%2,3) intestinal atrezi, 14 (%32,5)’ünde intestinal rotasyon anaomalisi saptandı. On yedi (%27,8) hastada karaciğer toraksa herniye olmuştu. Yedi (%16,2) hastada yama kullanılması gerekti. Hastaların %32,5’i ameliyat sonrası ortanca 5,5 (2-25) gün sonra öldü. Toraksa karaciğerin herniye olmasının mortalite üzerine etkisinin olmadığı (p=0.29) ve çoklu logistik regresyon analizi sonucu doğum ağırlığı ve pulmoner vazodilatör ihtiyacının mortaliteye etkisi olduğu bulunmuştur (p=0.003, p=0.003).
Sonuç
Araştırmamızda literatür ile uyumlu olmayarak karaciğerin toraksa herniyasyonun mortaliteye etkisi yoktu. Doğum ağırlığında azalma ve pulmoner vazodilatör ihtiyacı olmasının ise mortalite riskini artırdığı bulundu.
Anahtar Kelimeler: konjenital diyafram hernisi, prognoz, mortalite, pulmoner arteriyel hipertansiyon, doğum ağırlığı