Introduction: Signet ring cell colon adenocarcinoma(SRCC) prevalence remains lower among pediatric populations with an incidence of 1 %. Due to the rarity of the disease, the awareness is low and the disease is diagnosed at advanced stage tend to have poorer prognosis because of its late detection. Here we retrospectively review 5 patients who were operated for SRCC in our clinic.
Patients and Methods: We retrospectively analyzed 5 patients who operated with ileus in our clinic and histopatological evaluation reported as SRCC.
Three of the patients were boys and two were girls, with a mean age of 15 (13-17). Patients have no known disease history except for 1 patient with a diagnosis of Ataxia-Telangiectasia. All of the patients had complaints of abdominal pain at admission. Vomiting, weight loss, and bloody stools were other common symptoms.
On physical examination, all patients had abdominal distension, tenderness and decreased bowel sounds, and 3 had a palpable mass on the left side of the umbilicus on palpation. Tumor markers CA and CEA-125 value were high in 2 patient who checked preoperatively. The all patients had air-fluid levels in abdominal X-ray. Abdominal computed tomography was performed in 3 patients before the emergency operation. Colonoscopy was performed in 2 patients preoperatively. We performed debulking surgery and created stoma in one patient and resection anastomosis were performed to create a clean surgical margin in others. An excisional biopsy were performed from the ovary both of female patients and patology report were evaluated as compatible with metastasis. Patients postoperatively followed by pediatric Hematology and Oncology unit. One of the patients died due to multiple metastases in the early period, and 3 of them died in the 6th year of their treatment. The last patient has been in our follow-up for 3 years.
Conclusion: Although it’s rare, colon cancer should be considered in the differential diagnosis of pediatric patients presenting with acute abdomen and signs of obstruction. However, despite early diagnosis and treatment, signet ring cell adenocarcinoma has a poor prognosis.
Keywords: signet, ring, cell, adenocarcinoma, pediatric, population
Amaç: Çocuklarda kolon adenokarsinomları son derece nadirdir, pediatrik malignensilerin %1’ini teşkil eder. Hastalığın nadir oluşu nedeni ile farkındalığı düşük olup çocuk hastalarda erişkine nazaran tanı daha geç konulabilmekte ve hastalık daha ileri safhada yakalanıp, prognozu daha kötü olmaktadır. Kliniğimizde taşlı yüzük hücreli kolon adenokarsinomu nedeni ile opere olmuş beş hasta geriye yönelik incelenmiştir.
Hastalar ve Yöntem: Kliniğimize ileus tablosuyla başvuran ve tıkayıcı kolon kitlesi nedeniyle opere edilen histopatolojik tanısı taşlı yüzük hücreli müsinöz kolon adenokarsinomu olan 5 hasta geriye dönük incelendi. Hastalardan üçü erkek, ikisi kız, yaş ortalaması 15 (13-17) idi. Ataksi-Telanjiiektazi tanılı bir hasta dışında diğerlerinde ek bir hastalık yoktu. Başvuruda hastaların tamamında karın ağrısı şikayeti mevcuttu. Kusma, kilo kaybı ve kanlı gayta diğer sık görülen semptomlardı. Fizik muayenede hastaların hepsinde batın distansiyonu, hassasiyet ve bağırsak seslerinde azalma, üçünde palpasyonda umblikus sol tarafında ele gelen kitle vardı. Ameliyat öncesi iki hastada rutin kan tetkikleri dışında tümör markerları bakıldı ve CA ve CEA-125 değerleri yüksek saptandı. Bütün hastalara ayakta direk batın grafisi (ADBG) çekildi ve tamamında hava-sıvı seviyeleri saptandı. 3 hastaya acil operasyon öncesi abdominal bilgisayarlı tomografi çekildi, 2 hastaya preoperatif kolonoskopi yapıldı. Hastalardan 1 tanesine debulking cerrahi uygulanarak stoma açıldı, diğer 4 hastaya temiz cerrahi sınır ile rezeksiyon anastomoz yapıldı. Her iki kız hastada overden alınan biyopside metastaz saptandı. Operasyon sonrası takipleri Çocuk Hematoloji ve Onkoloji birimi tarafından yapılan hastalardan 1 tanesi erken dönemde multiple metastaz nedeniyle , 3’ü tedavilerinin 6.yılında kaybedildi. Diğer 1 hastamız 3 yıldır takibimizdedir.
Sonuç: Akut batın tablosuyla gelen ve obstrüksiyon bulguları olan hastalarda ayırıcı tanıda kolon kanserleri göz önünde bulundurulmalıdır. Ancak erken tanı ve tedaviye rağmen taşlı yüzük hücreli adenokarsinomunun kötü bir prognoza sahip olduğu unutulmamalıdır.
Anahtar Kelimeler: taşlı, yüzük, hücreli, adenokarsinom, pediatrik, populasyon