INTRODUCTION
Although the development of the urorectal septum and the division of the cloaca are known to play fundamental roles in the formation of the urogenital system and rectum, the embryology is still poorly understood. Different presentations of cloacal anomalies show the complexity of the embryological developmental process. We report a newborn with umbilical cord hernia, a patent urachus consistent with the early embryonic period, persistent cloaca and ileal duplication.
CASE REPORT
A female baby with an antenatal diagnosis of bladder exstrophy and omphalocele was born to a 27-year-old mother with a weight of 1620 g at the 32nd gestational week. Postnatal examination was compatible with umbilical cord hernia and persistent cloaca. Surgery was performed on the postnatal 2nd day. The procedure started with cystoscopy and vaginoscopy. During cystoscopy, stool and fluid was observed in the umbilical cord hernia sac. Common channel was 1-cm-long ending in the vaginal orifice with a normal-looking cervix in the midline, the urethral orifice was opening on the left superolateral. Apart from these two, there were many blind-ending spaces about 1 cm deep. There was no normal trigone structure in the bladder. Ectopic ureteral orifices were seen, both of which were close to the bladder neck. Abdominal exploration revealed the bladder opened to the umbilicus with a wide opening resembling the early embryonic period, there was a 15 cm ileal duplication in the terminal ileum, a 15-cm-long colonic segment after the cecum, and this segment was opening into the bladder almost from the dome. The duplicate ileal segment was resected, the bladder was repaired, the end colostomy was opened.
COMMENT
Defects in the development of the anterior abdominal wall, bladder, and hindgut result in complex congenital anomalies especially when combined. The first goal during surgical intervention should be a clear presentation of the anatomy.
Keywords: PERSISTENT CLOACA,CONGENITAL ANOMALY, ANATOMY, EMBRIOLOGY, PATENT URACHUS
GİRİŞ
Ürorektal septumun gelişimi ve kloakanın bölümlenmesinin ürogenital sistem ve rektumun oluşumda temel rolleri bilinmekle birlikte embriyoloji halen tam anlaşılamamıştır. Kloakal anomalilerin farklı prezentasyonları emriyolojik gelişim sürecinin karmaşıklığını göstermektedir. Umblikal kord hernisi, erken embriyonik dönemle uyumlu bir patent urakus, persistan kloaka ve ileal duplikasyonun birlikte görüldüğü bir yenidoğanı sunuyoruz.
OLGU SUNUMU
Antenatal mesane ekstrofisi, omfalosel ön tanılarıyla takipli, 27 yaş anneden 32. gestasyonel haftada 1620 gr ağırlığında doğan kız bebek solunum sıkıntısı nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takibe alındı. Doğum sonrasındaki muayenesinin umblikal kord hernisi ve persistan kloaka ile uyumlu olduğu düşünüldü. Uygun hazırlığın ardından postnatal 2. gününde operasyon kararı alındı. İşleme sistoskopi ve vajinoskopi ile başlandı. Sistoskopi sırasında umblikal kord kesesine gaita ve sıvı gelişi olduğu görüldü. 1 cmlik ortak kanalın ardından orta hatta normal görünümlü bir serviks ile sonlanan vajen orifisi, bunun sol superolateralinde ise üretra orifisi görüldü. Bu ikisi dışında çok sayıda yaklaşık 1 cm derinliğinde kör sonlanan boşluklar mevcuttu. Mesanede normal bir trigon yapısı yoktu. Her ikisi de mesane boynuna yakın ektopik yerleşimli üreter orifisleri görüldü. Mesane 6 fr foley katater ile kateterize edilerek batın cerrahisine geçildi. Yapılan eksplorasyonda mesanenin erken embriyonik dönemini andıran geniş bir açıklıkla umbilikusa açıldığı, terminal ileumda 15 cm lik bir ileal duplikasyon olduğu, çekumdan sonra 15 cm uzunluğunda bir kolonik ans olduğu ve bu ansın mesaneye neredeyse kubbeden açılmakta olduğu görüldü. Duplike ileal rezeke edildi, mesane onarıldı, kolonik ansın en distalinden uç kolostomi açılarak işlem sonlandırıldı.
YORUM
Karın ön duvarı, mesane ve son bağırsağın gelişimindeki kusurlar özellikle birlikte olduğunda karmaşık konjenital anomalilerle sonuçlanır. Cerrahi girişim sırasında ilk hedef anatominin net olarak ortaya konulması olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: PATENT URAKUS,KONJENİTAL ANOMALİ, ANATOMİ, EMBRİYOLOJİ, PERSİSTAN KLOAKA