Challenges of Management in a Case with Severe Bilateral Ureteropelvic Junction Obstruction

B Karbuzoğlu*, Ö Özdemir Şimşek**, S Tiryaki*

*University Of Medical Sciences, Tepecik Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Sağlık Bilimleri Unıversity Tepecik Research and Training Hospital, Clinic of Pediatric Nephrology

Introduction

Although antenatal hydronephrosis is the most common congenital anomaly, bilateral severe ureteropelvic junction obstruction is rare and can be difficult to treat. We present a case with bilateral hydronephrosis who presented to the emergency department with a poor general condition, anuria, and abdominal distension.

Case

A male newborn was followed in the NICU for IUGR and bilateral hydronephrosis for 78 days. Left nephrostomy was performed, hydronephrosis regressed from stage-4 to 2 during that period, and was removed. At 6 months, he presented with acute kidney injury and had bilateral stage-4 hydronephrosis. He was referred to our center after a right nephrostomy was performed. The patient had polyuria from the right nephrostomy and renal function tests returned to normal. A left nephrostomy was performed but worked for a short time and became dislocated. DMSA scintigraphy was performed showing no function on the left. Bilateral pyeloplasty was decided to protect kidney function on the right and to allow drainage on the left side. The left ureter couldn’t be catheterized even with the thinnest guidewire during cystoscopy, so right pyeloplasty was performed only. Postoperative regression of hydronephrosis was observed on the right. DMSA was performed after the nephrostomy repeat to prevent erroneous scintigraphic function evaluation and the kidney was confirmed to be non-functional(1.6%). Follow-up was planned for the patient whose abdominal distension regressed and a reduction in the left kidney size was observed.

Comment

Treatment is complex in patients with severe bilateral UPD and poor renal function. Individualized management shall be planned to protect all possible renal function.

Keywords: ureteropelvic junction obstruction, hydronephrosis, nephrostomy, pyeloplasty

Bilateral Ağır Üreteropelvik Darlığı Olan Olgunun Yönetimindeki Zorluklar

B Karbuzoğlu*, Ö Özdemir Şimşek**, S Tiryaki*

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Nefrolojisi Kliniği İZMİR

Giriş

Antenatal hidronefroz en sık konjenital anomali olmakla birlikte bilateral ciddi üreteropelvik bileşke darlığı nadirdir ve yönetimi zorlu olabilir. Antenatal tanısız, bilateral hidronefrozlu, yenidoğan döneminde müdahale edilen ancak sonrasında takipsiz, acil servise 6 aylıkken genel durum bozukluğu, anüri ve batın distansiyonu ile başvuran olguyu sunuyoruz.

Olgu

Takipsiz gebelikten 37. gestasyon haftasında, 1700 gr olarak doğan erkek olgunun 78 gün yenidoğan yoğun bakım ünitesinde intrauterin gelişme geriliği, bilateral hidronefroz nedeni ile izlenme öyküsü mevcuttu. Olguya bu dönemde sol nefrostomi açıldığı, hidronefrozun SFU evre 4’ten 2’ye gerilediği ve nefrostominin çekildiği öğrenildi. Sonrasında takibe devam etmeyen olgu, 6 aylıkken dış merkeze idrar yapamama ve genel durumu bozukluğu ile başvurmuştu. Akut böbrek hasarı kliniğinde başvuran, batın distansiyonu nedeni ile çekilen USG’de bilateral evre 4 hidronefroz ve karın boşluğunu dolduran böbrekler saptanan hastada ön planda bilateral üreteropelvik darlık (UPD) düşünülerek sağ nefrostomi açılıp merkezimize sevk edildi. Sağ nefrostomiden poliürik diürezi olan ve böbrek fonksiyon testleri normal değer aralığına dönen hastaya merkezimizde sol nefrostomi takıldı. Sol nefrostomi kısa süreli aktif olarak çalıştı ve çıktı. Böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek amacıyla DMSA sintigrafisi çekildi. Sol böbrek lojunda aktivite tutulumu olmayan hastaya böbrekler karın distansiyonuna sebep olduğundan sağda renal fonksiyonu korumak, solda drenaj amaçlı bilateral pyeloplasti kararı alındı. Yapılan sistoskopide sol üreter en ince kılavuz telle dahil kateterize edilemediğinden yalnız sağ pyeloplasti yapıldı. Operasyon sonrası sağ hidronefrozda gerileme izlendi. Olgunun sol nefrostomisinden aralıklı idrar çıkışı olması sebebiyle ağır hidronefroza bağlı hatalı sintigrafik fonksiyon değerlendirmesinden kaçınmak amacıyla nefrostomi tekrarı sonrası DMSA çekildi ve böbreğin afonksiyone (%1,6) olduğu doğrulandı. Batın distansiyonu gerileyen ve sol böbrekte takip eden sonografilerde küçülme görülen olguda izlem planlandı.

Yorum

Bilateral ağır UPD’li ve düşük renal fonksiyonlu olgularda tedavi planlanması zorlu olabilir. Renal fonksiyonu mümkün olduğunca koruyabilmek için farklı tedavi seçenekleri değerlendirilmeli ve hastaya özel tedavi planı yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: üreteropelvik bileşke darlığı, hidronefroz, nefrostomi, pyeloplasti