Introduction: Urogenital system anomalies not only disrupt the natural function of the urinary system, but also complicate the treatment of possible pathologies. In addition, these anomalies often accompany other anomalies. The aim of this study is to present a case with urinary system stone disease and complete duplicated urethra anomaly.
Case: A 14-year-old male patient who had atrial septal defect (ASD) in pediatric cardiology evaluation and had right flank pain were consulted our clinic. Non-contrast computed tomography (CT) performed due to right lumbar pain detected significant ectasia in the right kidney pelvicalyceal structures and kidney stones. A right nephrostomy was inserted for emergency decompression of urinary obstruction. Then, ASD operation performed in the cardiovascular surgery clinic. Right PNL operation was planned for the patient two months after the ASD operation. In the cystoscopy stage of the PNL operation, double urethral meatus detected. The lower meatus was of normal diameter and calibration, and the bladder was reached through the opening with a normal anatomical course. The superior meatus was too narrow to be seen on physical examination and a 4.8 fr endoscope could not pass through, and when the hydrophilic guide was sent through the opening, it was seen that it reached the bladder. No duplicate ureteral orifice was found in cystoscopy. We decided to perform flexible ureterorenoscopy (F-URS) for intrarenal anomaly detection. But, F-URS did not reach the renal pelvis and stones could not be seen. It was decided to perform PNL on the patient and he was placed in the prone position. Retrograde pyelography revealed bifid pelvis anomaly. PNL operation was performed via double access. Antegrade dj stent was also placed. Six weeks later, the DJ stent was removed. The patient continues to follow up.
Conclusion: The urethral duplication and intrarenal anatomy variation detected in our case who planned percutaneous stone surgery may increase the difficulty of the surgery. An anomaly detected in the pediatric patient group can be seen alone or may be a precursor to multi-system anomalies. This should be taken into account when evaluating and planning pediatric patients.
Keywords: Urolithiazis, duplicated urethra, atrial septal defect
Giriş: Ürogenital sistem anomalileri üriner sistem doğal işleyişini bozmanın yanı sıra, olası patolojilerin tedavilerini de güçleştirir. Ayrıca bu anomaliler sıklıkla başka anomalilere eşlik ederler. Bu çalışmanın amacı üriner sistem taş hastalığı başvuran ve duplike üretra anomalisi saptanan olguyu sunmaktır.
Olgu: Rutin pediatrik muayenede kardiyak üfürüm saptanan ardından pediatrik kardiyoloji değerlendirmesinde atrial septal defekt (ASD) saptanan 14 yaşında erkek hasta. Kardiyovasküler cerrahi (KVC) tarafından operasyon planlanırken sağ lomber ağrı nedeni ile çekilen non-kontrast bilgisayarlı tomografi (BT)’de sağ böbrek pelvikalisiyel yapılarında belirgin ektazi, en büyüğü yaklaşık 15 mm boyutlu böbrek taşları saptanınca tarafımıza konsülte edildi. Üriner obstrüksiyonun acil dekompresyonu için hastaya sağ nefrostomi takıldı. Ardından kalp damar cerrahisi kliniğinde ASD operasyonu gerçekleştirdi. Operasyondan iki ay sonra hastaya sağ PNL operasyonu planlandı. PNL operasyonunun ilk aşamasında sistoskopi yapılıp sağ üretere kateter yerleştirilmesi planlandı. Bu sırada hastada cift üretral meatus görüldü. Alttaki meatus normal çap ve kalibrasyonda idi, açıklıktan normal anatomik seyir ile mesaneye ulaşıldı. Üstteki meatus fizik bakıda görülemeyecek ve içinde 4.8 fr endoskop geçemeyecek kadar dardı, açıklıktan hidrofilik guide gönderildiğinde mesaneye ulaştığı görüldü. Sistoskopi yapıldı. Sağ ve sol orifis doğal yerleşimde görüldü. Duplike üreter orifisine rastlanmadı. Ardından sağ üretere guide gönderilip guide üzerinden fleksibl üreterorenoskop (F-URS) sağ toplayıcı sisteme ilerletildi (intrarenal anomali tespiti ve fleksibl urs planı için). Ancak F-URS renal pelvise yönelmedi ve taşlar görülemedi. Hastaya PNL yapılmasına karar verildi ve prone pozisyona alındı. Retrograt piyelografide intrarenal anatominin bifid pelvis şeklinde anomali gösterdiği saptandı. Çift akses yapılarak PNL operasyonu gerçekleştirildi. Antegrad dj stent de yerleştirildi. Altı hafta sonra dj stent alındı. Hasta takiplere devam ediyor.
Sonuç: Perkütan taş cerrahisi planladığımız olgumuzda saptanan üretra duplikasyonu ve intrarenal anatomi varyasyonu cerrahinin zorluk derecesini artırabilmektedir. Pediatrik hasta grubunda saptanan bir anomali tek başına görülebildiği gibi multi-sistem anomalilerin de habercisi olabilir. Pediatrik hastalar değerlendirilip tedavisi planlanırken bu durum göz önünde bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Ürolitiyazis, duplike üretra, atrial septal defekt