Introduction: Biliary atresia is a progressive, inflammotary disease of the biliary tract. Patients with prolonged jaundice, acholic stools, dark urine color should be suspected of biliary atresia.
Aim: In our study, it was aimed to evaluate the patients who were operated for biliary atresia in our clinic to discuss the short and long-term results within the light of the literature.
Method: Gender, first admission complaints, diagnosis and operation age, diagnosis methods, postoperative complications, clinical course and long-term results of cases operated with biliary atresia in our hospital between March 2012 and September 2022 evaluated retrospectively.
Results: A total of 19 patients were operated with BA, 10 of the 19 cases were male and 9 were female. The most common complaints were jaundice and acholic stool. The mean age of admission to us was 51,5 days, and the mean age of surgery was 66 days. All of the cases were evaluated with abdominal USG. 10 patients underwent MRCP. Preoperative liver biopsy was taken from 10 patients for diagnostic purposes. All of the liver biopsies were compatible with BA. Kasai Procedure was applied to all patients. Histopathological evaluation of 11 patients (57.8%) who had perioperative liver biopsy was resulted as precirrrotic or cirrhotic. The mean operative age of these patients was 73 days, and the mean operative age of the other eight patients was 56.6 days. Average postoperative colic stool output was 4.8 days. The mean follow-up period of the patients was 24.4 months. One patient died due to sepsis in the early postoperative period. It was learned from the records of three patients died who were followed up in an external center after the operation. Only two patients developed cholangitis during follow-up and were discharged after treatment. Liver transplantation was performed in one of the patients. One patient is on the transplant list.
Conclusion: Since BA is a progressive and destructive disease, it is important to perform diagnostic procedures and surgery as early as possible in order to minimize liver damage. The fact that the relevant clinics are more sensitive and coordinated in this regard may affect the time of admission to surgery.
Keywords: Biliary atresia, Bililary tract, children, jaundice, hyperbilirubinemia
Giriş: Biliyer atrezi(BA), safra yollarının progresif, inflamatuar bir hastalığıdır. Uzamış sarılık, akolik gaita, koyu idrar rengi şikâyetleriyle takip edilen hastalarda BA’den şüphelenilmelidir.
Amaç: Çalışmamızda kliniğimizde BA nedeniyle opere edilen olguların kısa ve uzun dönem klinik sonuçlarının literatür eşliğinde tartışılması amaçlandı.
Metod: Mart 2012 - Eylül 2022 tarihleri arasında BA tanısı ile opere edilen olgular cinsiyet, başvuru şikayetleri, başvuru ve operasyon yaşı, tanı yöntemleri, postoperatif komplikasyonlar, klinik seyri ve uzun dönem sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: BA nedeniyle opere edilen 19 olgunun 10’u erkek, 9’u kızdı. En sık başvuru şikâyeti sarılık ve akolik gaita idi. Hastaların ortalama başvuru yaşı 51,5 gün, ortalama ameliyat yaşı ise 66 gündü. Olguların tamamına abdominal usg, 10 hastaya ise MRCP yapıldı. Tanısal amaçlı 10 hastadan karaciğer biyopsisi alındı. Alınan biyopsilerin tamamı BA ile uyumlu idi. Tüm hastalara Kasai prosedürü uygulandı. Perioperatif karaciğer biyopsisi alınan 11 hastanın (%57,8) histopatolojik değerlendirmesi presirotik veya sirotik olarak sonuçlandı. Bu hastaların ortalama ameliyat yaşı 73 gün, diğer sekiz hastanın ortalama ameliyat yaşı ise 56,6 gündü. Postoperatif kolik gaita çıkışı ortalama 4,8 günde oldu. Hastaların ortalama takip süresi 24,4 ay idi. Postoperatif erken dönemde bir hasta sepsis nedeniyle kaybedildi. Operasyon sonrası dış merkezde takibe devam eden üç hastanın ex olduğu e-nabız kayıtlarından öğrenildi. Takipte sadece iki hastada kolanjit gelişti ve tedavi sonrası taburcu edildi. Hastaların birine karaciğer transplantasyonu yapıldı. Bir hasta ise nakil listesinde yer almaktadır.
Sonuç: BA, progresif ve destrüktif bir hastalık olması nedeniyle karaciğer hasarının en aza indirilebilmesi için tanısal işlemlerin ve cerrahinin mümkün olan en erken zamanda yapılması önemlidir. Bu konuda ilgili kliniklerin daha duyarlı olması ve koordinasyonu cerrahiye alınma zamanını etkileyebilir.
Anahtar Kelimeler: Biliyer atrezi, Safra yolları, çocuk, sarılık, hiperbilirubinemi