Management of Childhood Gallbladder Adenomyomatosis, a Rare Disease With Two Cases

E Bilaloğlu*, Y Kart*, L Duman*, RO Yücel**

*Department of Pediatric Surgery, Süleyman Demirel University Medical School, Isparta, Turkey
**Department of Medical Pathology, Süleyman Demirel University Medical School, Isparta, Turkey

Introduction

Gallbladder adenomyomatosis (ADM) is a rare benign disease that usually occurs between the ages of 40 and 50. It is rarer in children and very few reports have been reported in the literature.There is hypertrophy of the epithelial, mucosal and muscle layers of ADM. There is epithelial proliferation and contains mucosal pouches that extend into the thickened muscle layer. These pouches were described by Rokitansky in 1842 and Aschoff in 1905 and are now called Rokitansky-Ashoff sinuses (RSA) and are used as a diagnostic criterion in ADM.

We shared our experiences about our two patients who were treated with the diagnosis of ADM to contribute to the literature.

Case

A 14-year-old girl and a 12-year-old boy presented to the outpatient clinic with complaints of abdominal pain, nausea and vomiting for a while. No pathology was found in the physical examination and laboratory analyzes of the patients. Magnetic Resonance (MRI) was performed because of the appearance compatible with ADM in abdominal ultrasonography (USG). Laparoscopic cholecystectomy was performed in patients whose MRI results were considered ADM. ADM diagnoses were confirmed by pathology results.

Conclusion

ADM is a very rare benign gallbladder disease of childhood. Fewer than 10 cases have been reported in children in the literature. ADM is usually asymptomatic, with nonspecific symptoms such as mild abdominal pain and nausea. Diagnosis is mostly made incidentally on imaging methods or pathology preparations. Although there is no consensus on the diagnostic algorithm, MRI is recommended if the diagnosis cannot be made by USG performed by an experienced radiologist. In the treatment of symptomatic ADM, cholecystectomy should be performed. If the diagnosis is made incidentally in pathology, no further treatment is required. Laparoscopic cholecystectomy was successfully performed in two patients who presented with complaints of abdominal pain and nausea, and no complications were encountered. Although it is a benign disease of the gallbladder, the pathophysiology of which has not been fully elucidated in ADM, cholecystectomy is recommended in the treatment because of its malignant potential. Adequate knowledge and experience regarding this disease could not be obtained in the pediatric population. We aimed to contribute to the literature with these two patients.

Keywords: adenomyomatosis, Gallbladder, child

İki Olgu İle Nadir Bir Hastalık Olan Çocukluk Çağı Safra Kesesi Adenomyomatozisi Yönetimi

E Bilaloğlu*, Y Kart*, L Duman*, RO Yücel**

*Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye
**Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş

Safra kesesi adenomyomatozisi (ADM) nadir olarak görülen ve genellikle 40-50 li yaşlarda ortaya çıkan benign bir hastalıktır. Çocuklarda ise daha nadirdir ve şimdiye kadar literatürde çok az sayıda bildirilmiştir. Görüntüleme yöntemlerinin kullanımının artması nedeniyle günümüzde daha sık tespit edilmektedir. ADM epiteliyal, mukozal ve kas tabakasının hipertrofisi mevcuttur. Epiteliyal proliferasyon vardır ve kalınlaşmış kas tabakasının içerisine uzanan mukozal poşlar içerir. Bu poşlar 1842 de Rokitansky ve 1905 de Aschoff tarafından tanımlanmış olup günümüzde Rokitansky-Ashoff sinüsleri (RSA) olarak adlandırılırlar ve ADM de tanı koydurucu kriter olarak kullanılırlar.

ADM tanısı ile tedavi edilen iki hastamız hakkındaki deneyimlerimizi literatüre katkı sağlamak amacıyla paylaştık.

Olgu

14 yaşında kız ve 12 yaşında erkek hasta bir süredir olan karın ağrısı bulantı ve kusma şikayetleriyle polikliniğe başvurdu. Hastaların fizik muayene ve laboratuvar tahlillerinde bir patolojiye rastlanmadı. Batın ultrasonografi (USG) sinde ADM ile uyumlu görünüm olması nedeniyle Manyetik Rezonans (MRI) çekildi. MRI sonuçları ADM düşünülen hastalara laparoskopik kolesistektomi yapıldı. Patoloji sonuçlarıyla ADM tanıları doğrulandı. Her iki hastada ameliyat sonrası 2. günde şifa ile taburcu edildi.

Sonuç

ADM çocukluk çağının çok nadir benign bir safra kesesi hastalığıdır. Literatürde çocuklarda 10 dan az sayıda vaka bildirilmiştir. ADM genellikle asemptomatiktir, hafif karın ağrısı bulantı gibi nonspesifik semptomları olabilir. Tanı çoğunlukla görüntüleme yöntemlerinde veya patoloji preparatlarında tesadüfen konur. Tanı algoritması konusunda bir fikir birliği olmamakla birlikte deneyimli bir radyolog tarafından yapılan USG de tanı konulamıyorsa MRI önerilir. Tedavide semptomatik ADM de kolesistektomi yapılmalıdır. Teşhis tesadüfen patolojide konulmuşsa başka tedaviye gerek yoktur. Karın ağrısı ve bulantı şikayetleri ile başvuran iki hastada başarılı bir şekilde laparoskopik kolesistektomi uygulanmış olup herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmamıştır. ADM de patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamış safra kesesinin benign bir hastalığı olmakla beraber malignite potansiyeli olması nedeniyle tedavide kolesistektomi önerilmektedir. Pediatrik popülasyonda bu hastalık ile ilgili yeterli bilgi ve deneyim elde edilememiştir. Biz de bu iki hastayla literatüre katkı sağlamayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: adenomyomatozis, safra kesesi, çocuk