Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome continues to surprise us: Right unilateral formed uterus with obstructed transverse vaginal septum and also non communicating left rudimentary horn with cavity

AN Abay, A Karaman, N Genel, Y Taşçı Yıldız, İB Gültekin, İ Karaman

University of Health Sciences, Dr. Sami Ulus Maternity and Children's Research and Training Hospital

Aim:

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWW) is a rare and complex urogenital malformation described as uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. We aimed to present a case of complicated and different HWW variation, presenting with acute abdomen.

Case Presentation:

A 13-year-old girl with a diagnosis of HWW syndrome, whose normal menstrual cycles started after transverse vaginal septum excision, was admitted to our hospital with complaints of abdominal pain and vomiting 1.5 years after her first operation. MRI of the patient revealed right kidney agenesis, bicornis-bicollis anomaly in the uterus, significant enlargement in the left uterine horn, hydrosalpinx in the left tube, 8 cm cystic mass in the midline of the abdomen, and a 4,5 cm cystic mass on the right side of the rectum. In colposcopy, there was a circular stenosis due to the transverse vaginal septum at the 3rd cm of the vaginal entrance, the vagina had a blind ending on the left, and the cervix and uterus were present in the continuation of the vagina on the right. During the operation, a hematometra was observed in the left rudimentary unconnected uterine horn, a left hematosalpinx and a cystic mass of 10cm in the left ovary. The ends of both uterine tubes were obliterated, there was a hydrosalpinx on the right and a 3 cm cystic mass in the Douglas. In addition to left hysterosalpingectomy, left ovarian and pelvic mass excision, right tuboplasty was performed.

Conclusions:

The diversity of Mullerian duct anomalies complicates the diagnosis and appropriate surgical treatment. Patients with reproductive tract anomalies should be examined in detail and considering that there may be additional anomalies that do not comply with the classifications, and followed closely after the operation as in our case.

Keywords: Uterus, Uterine salpinx, Hematometra, Unilateral renal agenesis, Adolescents, Female.

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu bizi şaşırtmaya devam ediyor: Tıkalı transvers vajinal septumlu sağ tek taraflı uterus ve iletişimsiz kaviteli sol rudimenter horn

AN Abay, A Karaman, N Genel, Y Taşçı Yıldız, İB Gültekin, İ Karaman

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları SUAM

Amaç:

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu (HWW), hemivajinal obstrüksiyon ve ipsilateral renal agenezi ile birlikte uterus didelfis olarak tanımlanan nadir ve karmaşık bir ürogenital malformasyondur. Akut karın ile başvuran komplike ve farklı HWW varyasyonu olan bir olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu sunumu:

Transvers vajinal septum eksizyonu sonrası normal adet döngüsü başlayan HWW sendromu tanısı olan 13 yaşında kız çocuğu, ilk ameliyatından 1,5 yıl sonra karın ağrısı ve kusma şikayeti ile hastanemize başvurdu. Hastanın MRG'sinde sağ böbrek agenezisi, uterusta bicornis-bicollis anomalisi, sol uterus boynuzunda belirgin büyüme, sol tüpte hidrosalpinks, karın orta hattında 8 cm kistik kitle ve rektumun sağ tarafında 4,5 cm kistik kitle saptandı. Kolposkopide vajen girişinin 3. cm'sinde transvers vajen septumuna bağlı sirküler darlık, solda kör sonlanan vajen, sağda vajen devamında serviks ve uterus mevcuttu. Ameliyat sırasında sol rudimenter bağlantısız uterin hornda hematometra, sol hematosalpinks ve sol overde 10 cm'lik kistik kitle izlendi. Her iki tuba uterinanın uçları oblitereydi, sağda hidrosalpinks vardı ve Douglas'ta 3 cm'lik kistik kitle mevcuttu. Sol histerosalpenjektomi, sol over ve pelvik kitle eksizyonuna ek olarak sağ tuboplasti yapıldı.

Sonuçlar:

Mullerian kanal anomalilerinin çeşitliliği tanı ve uygun cerrahi tedaviyi zorlaştırmaktadır. Üreme yolu anomalisi olan hastalar, bizim olgumuzda olduğu gibi, sınıflamalara uymayan ek anomalilerin de olabileceği düşünülerek detaylı muayene edilmeli ve operasyon sonrası yakın takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Uterus, Tuba uterina, Hematometra, Unilateral renal agenezi, Adolesan, Kız