Aim: Pre-operative immunological evaluation is performed in our clinic for patients with esophageal atresia who require esophageal replacement. In our ongoing study, we aimed to reveal the effect of immunodeficiencies on post-operative early outcomes. Here, we aimed to present the preliminary results of the study.
Methods: 54 patients underwent gastric transposition in our clinic since 2008. And since 2015, all patients with esophageal atresia who are admitted for esophageal replacement receive pre-operative detailed immunological evaluation. The results of patients who underwent immunological evaluation and subsequently underwent esophageal replacement since 2015 were evaluated.
Results: A total of 25 patients (13M/12F) who underwent pre-operative immunological evaluation and subsequently underwent esophageal replacement as of October 2015 were included in the study. The mean age of the patients is 17 months (min: 10 months, max: 34 months). 18 patients were operated with open method, 6 patients were operated laparoscopically and 1 patient was operated robotically. Immunologically abnormal values were detected in 14 patients (56%), and 13 patients (52%) were given pre-operative intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment by pediatric immunology for hypogammaglobulinemia. While the mean IgG value of the patients who were given IVIG treatment was 4.2g/L, the mean IgG value of the patients who were not given IVIG was 7.2g/L. While the ages were similar between groups, a statistically significant difference was found between the groups in terms of IgG values (p<.05).
Conclusion: No study on esophageal atresia and immunodeficiencies was found in the reviewed literature. In the preliminary results of our study, immunodeficiency and hypogammaglobulinemia were found to be positive in more than half of the patients and we wanted to draw attention to this surprising frequency. When our study is completed, the effect of accompanying immunodeficiencies in children with esophageal atresia on the early postoperative results will be revealed.
Keywords: Esophageal atresia, Immune deficiency, Hypogammaglobulinemia, Esophageal replacement
Amaç: Özofagus atrezili olup özofagus replasmanı gerektiren hastalara kliniğimizde pre-operatif olarak immünolojik değerlendirme yapılmakta ve gerekli ise hastalar uygun immün destek tedavileri sonrası opere edilmektedir. Halihazırda devam eden çalışmamızda immün yetmezlik durumunun post-operatif erken dönem komplikasyonlar ve sonuçlara etkisinin ortaya konması hedeflenmiştir. Çalışmanın ön sonuçlarının sunulması amaçlandı.
Yöntem: Kliniğimizde 2008 yılından günümüze kadar toplam 54 hastaya gastrik transpozisyon uygulanmıştır. Erken dönemde post-operatif sepsis ve diğer enfeksiyöz komplikasyonların yüksek olduğunun görülmesi nedeniyle 2015 yılından itibaren tarafımıza özofagus atrezisi nedeniyle başvuran ve özofagus replasmanı planlanan hastaların tümüne başvuru anında, pre-operatif olarak detaylı immünolojik değerlendirme (immün globülin G-A-M düzeyleri, lenfosit paneli, aşı yanıtlarının değerlendirilmesi) yapılmaktadır. 2015 yılından günümüze kadar immünolojik değerlendirme yapılan ve sonrasında özofagus replasmanı uygulanan hastaların sonuçları değerlendirilmiştir. Hastaların çocuk immünolojisi ve çocuk cerrahisi açısından uzun dönem takiplerine devam edilmektedir.
Bulgular: Ekim 2015 tarihinden itibaren pre-operatif immünolojik değerlendirmesi yapılan ve sonrasında özofagus replasmanı uygulanan toplam 25 hasta (13E/12K) çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların ortalama yaşları 17 aydır (min:10 ay, maks: 35 ay). 18 hasta açık yöntemle, 6 hasta laparoskopik, 1 hasta robotik olarak opere edilmiştir. 14 hastada (%56) immünolojik olarak anormal değerler saptanmış olup, 13 hastaya (%52) hipogammaglobulinemi nedeniyle çocuk immünoloji tarafından pre-operatif intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi verilmiştir. IVIG tedavisi verilen hastaların ortalama IgG değeri 4,2g/L iken verilmeyen hastaların ortalama IgG değeri 7,2g/L olarak saptandı. Gruplar arasında IgG değerleri açısından istatistiksel açıdan anlamlı fark bulunmuştur (p<.05). Aynı iki grubun yaşları arasında ise istatistiksel olarak anlamlı fark yoktur (p=.15)
Sonuç: Taranan literatürde, özofagus atrezisi ve immün yetmezlikler ile ilgili bir çalışma bulunamamıştır. Çalışmamızın ön sonuçlarında immün yetmezlik ve hipogammaglobulinemi durumu hastaların yarıdan fazlasında pozitif saptanmış olup, şaşırtıcı derecedeki bu sıklık nedeniyle konuya dikkat çekilmek istenmiştir. Çalışmamızın sonucunda özofagus atrezili çocuklardaki eşlik eden immün yetmezliklerin cerrahi sonrası erken dönem sonuçlara etkisi ortaya koyulduğunda konunun klinik önemi hakkında da yorum yapılabilecektir.
Anahtar Kelimeler: Özofagus Atrezisi, İmmün Yetmezlik, Hipogammaglobülinemi, Özofagus Replasmanı