Introduction: To present the multidisiplinary approach to a child that presented with spinal cord compressions symptoms related to a giant paravertebral neurogenic tumor.
Case: A 2.5 year old female child, who was examined for complaints of 'unable to walk' fort he past 2 months, on MRI demonstrated a left paravertebral mass with components 7 cm in the spinal canal and 10 cm in the retroperitoneal area. The ADC value in diffusion MRI was 0.77 x10-3 mm2/s. Tru-cut biopsy results were consistent with ganglioneuroblastoma and N-myc (-). Pretreatment NSE value was 99ng / mL. The patient, who also had vertebral body metastasis, was evaluated together with Neurosurgery and Oncology teams and it was decided to initiate treatment with chemotherapy(CT) due to the history of long spinal cord compression and the possibility of remaining neurological sequelae. Following 4 courses of CT there was clinically minimal recovery and no significant radiological response. Post-CT ADC value was 0.83 x10-3 mm2/s. The patient was reevaluated by the multidiciplinary team again it was decided to perform surgery. The retroperitoneal mass was totally excised from the paravertebral area by laparotomy. In the same session, the spinal mass was removed by laminotomy by Neurosurgery. There were no peroperative and postoperative complications. The pathology of the retroperitoneal component of the mass was reported as ganglioneroblastoma and the spinal component as mature ganglioneuroma. The lower limb functions have almost completely recovered.
Conclusion: Spinal cord compression is not always an urgent indication for surgical treatment in neurogenic tumors. Especially in cases with metastatic disease, if the duration is longer than 48-72 hours, it is more appropriate to evaluate definitive and / or decompression surgery according to the induction CT response. Laminectomy should be avoided and laminotomy should be preferred due to the long-term adverse effects in the pediatric age group.
Keywords: neurogenic tumor, spinal cord, laminotomy
Giriş: Spinal kord basısıyla başvuran paravertebral dev nörojenik tümör olgusunun multidisipliner yaklaşımla başarılı yönetiminin sunulması.
OLGU: Başvurusundan 2 ay önce başlayan “yürüyememe” nedeni ile tetkik edilen 2.5 yaşında kız hastanın MR incelemesinde spinal kanal içerisinde 7 cm ve retroperitoneal alanda 10 cm boyutlarında komponentleri bulunan sol paravertebral kaynaklı kitle saptandı. Diffüzyon MR’da ADC değeri 0.77 x10-3 mm2/s idi. Tru-cut biyopsi sonucu ganglionöroblastom ile uyumlu bulundu ve N-myc (-) idi. Tedavi öncesi NSE değeri: 99ng/mL idi. Vertebra korpus metastazı da bulunan hastaya uzun spinal kord basısı öyküsü olması ve nörolojik sekel kalma olasılığı nedeniyle Beyin Cerrahisi ve Onkoloji ekipleriyle değerlendirilerek KT başlanmasına karar verildi. Dört kür KT sonrası klinik olarak minimal iyileşme olmasına rağmen belirgin radyolojik yanıt saptanmadı. Post-KT ADC değeri 0.83 x10-3 mm2/s idi. Tekrar konseyde değerlendirilen hastaya indüksiyon KT’den yanıt alınmadığı için cerrahi yapılması kararlaştırıldı. Laparotomi ile retroperitoneal kitle paravertebral alandan total olarak eksize edildi. Aynı seansta Beyin Cerrahisi tarafından laminotomi ile spinal kitle de çıkarıldı. Peroperatif ve postoperatif komplikasyon olmadı. Kitlenin retroperitoneal komponentinin patolojisi ganglionöroblastom, spinal komponentinin ise matüre ganglionörom olarak sonuçlandı. Şuanda hastalıksız izlemdedir. Alt ekstremite fonksiyonları tama yakın düzelmiş durumdadır.
SONUÇ: Nörojenik tümörlerde spinal kord basısı tek başına acil cerrahi girişim endikasyonu değildir. Özellikle metastatik hastalığı olan olgularda başvuru 48-72 saatten daha uzun ise indüksiyon KT’si yanıtına göre definitif ve/veya dekompresyon cerrahisinin değerlendirilmesi daha uygundur. Çocuk yaş grubunda uzun dönemde ortaya çıkabilecek olumsuz etkileri nedeniyle laminektomiden kaçınılmalı ve laminotomi tercih edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: nörojenik tümör, laminotomi, spinal kord