Introduction : The Ewing sarcoma family of tumors are high-grade small round blue cell malignancies traditionally presenting in children and adolescents. The most common site of primary disease is bone, though extraskeletal primary sites are well-recognized. We present an advanced case of adrenal/kidney-onset Ewing Sarcoma in a 13-year-old boy who underwent tumor excision with right nefrectomy, IVC resection and replacement, left renal vein reanastomosis and removal of tumor from right atrium
Case : 13-year-old male patient presented with a 1-week onset of flank pain. His abdominal MRI showed 137x109x92 mm mass in the upper pole of the right kidney and adrenal gland, with a tumor thrombus in VCI. Tru-cut biopsy revealed that the pathology is compatible with round blue cell malignancy. After 3 courses chemotherapy with Euro Ewing 2012 protocol, the tumor trombosis in IVC did not disapper although there were 30% reduction in tumor diameters. Unfortunately the patient had COVID 19 which caused one month delay in surgery. Before surgery imaging studies revealed 50% increase in tumor diameters with advancement of tumor thrombus to right atrium.and hepatic veins. Tumor excision with right nefrectomy, IVC resection and replacement, left renal vein reanastomosis and removal of tumor from right atrium under veno-venos ECMO was done. Pathologic diagnosis was Ewing sarcoma. The patient recovered from the operation uneventfully . He is still on chemotherapy and radiotherapy.
Conclusion : Surgery is critical for controlling extraskeletal Ewing sarcoma and requires an aggressive approach. It may also provide useful palliation for patients with advanced disease.
Keywords: Ewing Sarcoma
Giriş : Ewing sarkom, çoğunlukla çocuklarda ve ergenlerde ortaya çıkan yüksek dereceli küçük yuvarlak mavi hücreli maligniteler içerisinde yer alır. Primer hastalık en sık kemikte görülür, ancak iskelet dışı bölgelerde de görülebilir. Sağ nefrektomi, inferior vena kava rezeksiyonu ve replasmanı, sol renal ven reanastomozu ve sağ atriyumdan tümörün çıkarılması ile tümör eksizyonu yapılan 13 yaşında bir erkek çocukta gözlenen ileri evre adrenal/böbrek başlangıçlı Ewing Sarkomu olgusunu sunuyoruz.
Olgu : 13 yaşında erkek hasta 1 haftalık yan ağrısı şikayeti ile başvurdu. Karın MRG'sinde sağ böbrek ve adrenal bez üst polünde 137x109x92 mm'lik kitle, vena kava inferiorda tümör trombüsü mevcuttu. Tru-cut biyopsi, patolojinin yuvarlak mavi hücreli malignite ile uyumlu olduğunu gösterdi. Euro Ewing 2012 protokolü ile 3 kür kemoterapi sonrası tümör çaplarında %30 azalma olmasına rağmen IVC'deki tümör trombozu kaybolmadı. Ne yazık ki hastada ameliyatta bir ay gecikmeye neden olan COVID 19 enfeksiyonu vardı. Ameliyat öncesi görüntüleme çalışmaları, tümör trombüsünün sağ atriyuma ve hepatik venlere ilerlemesi ile tümör çaplarında %50 artış olduğunu ortaya koydu. Sağ nefrektomi, IVC rezeksiyonu ve replasmanı ile tümör eksizyonu, sol renal ven reanastomozu ve sağ atriyumdan tümörün veno-venöz ECMO altında çıkarılması yapıldı. Patolojik tanı Ewing sarkomuydu. Hastanın postop dönemi sorunsuz geçti. Halen kemoterapi ve radyoterapi görüyor.
Sonuç : Cerrahi, iskelet dışı Ewing sarkomunu kontrol etmek için kritik öneme sahiptir ve agresif bir yaklaşım gerektirebilir. İlerlemiş hastalığı olan hastalar için de faydalı palyasyon sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Ewing Sarkom