Evaluation of the relationship between segment lengths and neural plexus nerve diameters with clinical findings in Hirschsprung's disease

R Özcan*, A Karagöz*, AE Hakalmaz*, M Önenerk**, N Çomunoğlu**, G Topuzlu Tekant*, Y Söylet***

*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology

Aim: To evaluate the aganglionic (AG), transition zone (TZ) and ganglionic (G) segment lengths and neural plexus nerve diameters (NPND) in Hirschsprung's disease (HH).

Methods: Patients who were operated on with the diagnosis of HH between May 2018 and April 2021 were analyzed

Results: 24 (M:22,F:2) cases were included in the study. In the enema opaque X-ray, the transition zone was rectosigmoid in 19 and high in 5 (n:5).

In the surgical method; Transanal endorectal pull-through was performed in 22 of the cases and abdominoperineal pull-through was performed in 2 of them.

Average lengths of segments in the group with rectosigmoid HH; AG was 6.4 cm, GZ was 8.1 cm, TZ was 1.6 cm. NPND measurements in this group; AG was 84.5 microns, GZ was 37.7 microns, TZ was 45.7 microns.

Average lengths of segments in the group with long segment HH; AG was 14.3 cm, GZ was 7.2 cm, TZ was 2.4 cm. NPND measurements in this group; AG was 70.4 micron, GZ was 32 micron, TZ was 41.8 micron.

In the comparison of the two groups, the TZ long segment was measured to be longer in the HH group. NPND measurements were higher in all areas in the rectosigmoid HH group than in the long segment HH group.

NPND measurement in the AG segment was found to be higher in the group without a history of enterocolitis.

Conclusion: TZ was found to be longer in long segment HH. This is important during resection. NPND measurements were found to be higher in the rectosigmoid HH group than in the long segment HH group. Low NPNDs in the aganglionic segment may be associated with long segment HH. The history of enterocolitis in the preoperative period is proportional to the nerve diameters of the AG segment.

Keywords: Hirschsprung, transition zone, neural plexus

Hirschsprung hastalığında segment uzunlukları ve nöral pleksus sinir çaplarının klinik bulgular ile ilişkisinin incelenmesi

R Özcan*, A Karagöz*, AE Hakalmaz*, M Önenerk**, N Çomunoğlu**, G Topuzlu Tekant*, Y Söylet***

*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı

Amaç: Hirschsprung hastalığında (HH) aganglionik (AG), geçiş zonu (GZ) ve ganglionik (G) segment uzunlukları ve nöral pleksus sinir çaplarının(NPSÇ) değerlendirilmesidir.

Yöntem: Mayıs 2018-Nisan 2021 tarihleri arasında kliniğimizde HH tanısıyla opere edilen olgular geriye dönük incelendi. Lavman opak grafilerinde geçiş zonu seviyesine göre rektosigmoid ve uzun segment saptanan olgular çalışmaya alındı. Total kolonik aganglionozis tanılı olgular dahil edilmedi. Patolojik incelemelerinde eksize edilen bağırsak segmentlerinde AG, G ve GZ segment uzunlukları ve bu segmentlerde NPSÇ ölçümleri yapıldı ve klinik bulgularla karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmaya 24 (E:22,K:2) olgu alındı. Lavman opak grafisinde geçiş zonu 19’unda rektosigmoid ve 5’inde (n:5) yüksek seviyedeydi.

Cerrahi yöntemde; olguların 22’sine transanal endorektal pull through, 2’sine abdominoperineal pull-through yapıldı.

Rektosigmoid HH olan grupta segmentlerin ortalama uzunlukları; AG 6,4 cm, GZ 8,1 cm, TZ 1,6 cm idi. Bu grupta NPSÇ ölçümleri; AG 84,5 mikron, GZ 37,7 mikron, TZ 45,7 mikrondu.

Uzun segment HH olan grupta segmentlerin ortalama uzunlukları; AG 14,3 cm, GZ 7,2 cm, TZ 2,4 cm idi. Bu grupta NPSÇ ölçümleri; AG 70,4 mikron, GZ 32 mikron, TZ 41,8 mikrondu.

İki grubun karşılaştırılmasında;TZ uzun segment HH grubunda daha uzun olarak ölçüldü. NPSÇ ölçümleri ise rektosigmoid HH grubunda tüm alanlarda uzun segment HH grubuna göre daha fazla idi.

Preoperatif dönemde enterokolit geçiren 13 olgunun 9’u rektosigmoid HH , 4’ü uzun segment HH grubundaydı. Preoperatif dönemde enterokolit öyküsü olmayan 11 olgunun 10’u rektosigmoid HH 1’i uzun segment HH'tu. Enterokolit öyküsü olmayan grupta AG segmentte NPSÇ ölçümü daha fazla bulundu.

Sonuç: TZ uzun segment HH’da daha uzun bulunmuştur. Rezeksiyon sırasında bu durum dikkate alınmalıdır. NPSÇ ölçümleri rektosigmoid HH grubunda uzun segment HH grubuna göre daha fazla bulunmuştur. Aganglionik segmentte NPSÇ’larının düşük olması uzun segment HH ile ilişkilendirilebilir. Ayrıca preoperatif dönemde enterokolit öyküsü de AG segmentin sinir çapları ile orantılıdır

Anahtar Kelimeler: Hirschsprung, geçiş zonu, nöral pleksus