Abstract
Solid pseudopapillary neoplasm is a rare neoplasm of about %0,2-2,7 in non-endocrine tumors of the pancreas. These tumors are more common in young women and have a low potential for malignancy. However, less than %10 of cases are male patients. The patient may apply to us with nonspecific findings such as abdominal pain, nausea, vomiting, fever, and weight loss. It’s etiopathology is unknown. In young women, in the presence of progesterone receptors in the reproductive period, a tumor develops under the influence of sex hormones. However, chromosomal mutations can also play a role in etiology. In some studies, it has been suggested that Beta-catenin gene mutation plays a major role in the development of the tumor.
Case
A 16-year-old male patient applied to the emergency service with complaint of abdominal pain. Physical examination was normal. He was received thorax and abdomen BT with contrast. Greatly cystic lesion which is intersection between tail and the body bounded clear-cut with the dimensions of roughly 39x38 mm axially, observed greatly in cystic nature, in arterial, venous and portal phase images not showing gross contrasting was reported in pancreas. Irregular surface lesion with solid and cystic components was detected in laparotomy. Distal pancreatectomy was performed. Histopathological examination result was detected as solid pseudopapillary neoplasm with lymphovascular, perineural, capsule and peritumoral tissue invasion. Pancreatic pseudocyst (21X10 CM) developed in the follow up of the patient, percutaneous drainage was performed by USG. No additional problems were detected for a year.
Conclusion
Pancreatic tumors are extremely rare in children. Serous and mucinous cystadenomas are frequently seen. Although the pseudopapillary tumor is benign, it can show malignant invasion and transformation. Its treatment is primarily surgery.
Keywords: Solid Pseudopapillary Neoplasm, pancreas
Giriş
Solid psödopapiller neoplazm, Pankreasın non-endokrin tümörleri içinde yaklaşık %0,2-2,7 sıklıkla görülen, düşük malignite potansiyeline sahip nadir bir neoplazmdır. Genç kadınlarda daha sık gözlenir, vakaların %10’dan azını erkek hastalar oluşturur. Hastalar sıklıkla karın ağrısı, bulantı, kusma, ateş, kilo kaybı gibi nonspesifik bulgularla başvurur. Etyopatolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte genç kadınlarda reprodüktif dönemde progesteron reseptörlerinin varlığında sex hormonlarının etkisi ve kromozomal mutasyonlar önemlidir. Bazı çalışmalarda Beta-katenin gen mutasyonunun tümörün gelişmesinde majör role sahip olduğu öne sürülmüştür.
Olgu
On altı yaşında erkek hasta acil servise karın ağrısı nedeni ile başvurdu. Yapılan fizik muayenede herhangi bir özellik saptanmadı. Hastaya kontrastlı toraks ve batın BT çekildi. Pankreas kuyruk ve gövde bileşkesinde; düzgün sınırlı, aksiyel planda boyutları yaklaşık 39x38 mm ebatlarında, büyük oranda kistik natürde olduğu gözlenen, arteriyel, venöz ve portal faz görüntülerde gross kontrastlanma göstermeyen büyük oranda kistik lezyon saptandı. Laparatomi de distal pankreas yerleşimli düzensiz yüzeyli solid ve kistik komponentleri olan lezyon gözlendi. Distal pankreatektomi yapıldı. Histopatolojik inceleme sonucu; lenfovasküler, perinöral, kapsül ve peritümöral doku invazyonu olan solid psödo-papiller neoplazm tespit edildi. Takibinde pankreas psödokisti (21x10 cm) gelişmesi nedeniyle USG eşliğinde perkütan drenaj yapıldı. Bir yıllık takibinde ek bir sorun saptanmadı.
Sonuç
Pankreas tümörleri çocuklarda oldukça nadirdir. Sıklıkla seröz ve müsinöz kistadenomlar görülmektedir. Pseudopapiller tümör benign natürde olmasına rağmen malign invazyon ve transformasyon gösterebilmektedir. Tedavisi primer olarak cerrahidir.
Anahtar Kelimeler: Solid Psödopapiller Neoplazm, Pankreas