Intraabdominal Desmoplastic Small Round Cell Tumor; Case Report

E Cesur, Ö Çağlar, B Fırıncı, SH Bölükbaşı, M Yiğiter, AB Salman

Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum

Introduction

Intraabdominal masses are common lesions in children. An important part consists of lymphomas, renal / surrenal masses and benign and malignant pathologies of the liver. With the early diagnosis, timely surgical intervention and subsequent oncological follow-up, satisfactory results can be obtained in the treatment of many patients.

Desmoplastic small round cell tumor is an aggressive, rare mesenchymal tumor. It is frequently located in the abdominopelvic region. The primary source of pathology is unclear and tends to spread to the surrounding tissues. Case of desmoplastic small round cell tumor, which was followed up due to mass in the abdomen and operated with a preliminary diagnosis of sarcoma / lymphoma, is presented.

Case

A 12-year-old male patient presenting with abdominal pain and swelling in the abdomen. In the physical examination, 25x9 cm solid lesion filling the lower abdomen and pelvis almost completely was detected in the contrasted abdominal tomography performed on palpation of the hard immobile mass in the midline of the abdomen. There was no significant deterioration in tumor markers in laboratory tests. The patient was operated on with a mass excision plan, and it was observed that the terminal ileum, appendix, cecum, sigmoid colon and rectum were surrounded by almost complete mass lesions, and there were peritoneal multiple millimetric metastatic lesions. The lesion was totally removed with the terminal ileum, cecum and half of the ascending colon, and ileocolic anastomosis was performed. Lesions around the rectum and sigmoid colon were almost completely excised without perforation. Histopathological examination was reported desmoplastic small round cell tumor.

Conclusion / Result

Childhood soft tissue solid tumors are known as "small round cell tumor" group. Desmoplastic small round cell tumor is a mesenchymal tumor that usually occurs in childhood on peritoneal surfaces. The differential diagnosis includes Ewing sarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, lymphoma and other round cell tumors. In the abdominal cavity, in the masses of which the primary primary associated with serosal surfaces are not clearly defined; it should be kept in mind in the differential diagnosis.

Keywords:

Intraabdominal Desmoplastik Küçük Yuvarlak Hücreli Tümör; Olgu Sunumu

E Cesur, Ö Çağlar, B Fırıncı, SH Bölükbaşı, M Yiğiter, AB Salman

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum

Giriş

Karın içi kitleler çocuklarda sık rastlanan lezyonlardır. Büyük bir kısmını lenfomalar, renal/sürrenal kitleler ve karaciğerin benign ve malign patolojileri oluşturur. Erken tanı, zamanında uygulanmış cerrahi müdahale ve sonrasında hastanın onkolojik takibi ile birçok hastanın tedavisinde yüz güldürücü sonuçlar elde edilebilmektedir.

Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör agresif seyirli, nadir mezenkimal tümörlerdendir. Sıklıkla abdominopelvik bölgeye yerleşim gösterir. Patolojinin primer kaynağı net değildir ve çevre dokulara yayılma eğilimi gösteriler. Burada karında kitle nedeni ile takip edilen ve sarkoma/lenfoma ön tanısı ile ameliyat edilen bir desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör olgusu sunulmuştur.

Olgu

Karın ağrısı, karında şişlik yakınması ile başvuran 12 yaşında erkek hasta. Yapılan fizik muayenesinde karın orta hattında sert immobil kitle palpe edilmesi üzerine yapılan kontrastlı batın tomografisinde karın alt kadranı ve pelvisi tama yakın dolduran 25x9 cm lik solid lezyon tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde tümör belirteçlerinde belirgin bozulma saptanmadı. Hasta kitle eksizyonu planıyla ameliyata alındı, terminal ileum, apendiks, çekum, sigmoid kolon ve rektumun neredeyse tama yakın kitle lezyon ile sarıldığı, peritoneal multipl milimetrik metastatik lezyonların olduğu görüldü. Lezyon invaze olduğu terminal ileum, çekum ve çıkan kolonun yarısı ile birlikte total olarak çıkarılıp ileokolik anastomoz yapıldı. Rektum ve sigmoid kolon çevresindeki lezyonlar perforasyon oluşturulmadan tama yakın eksize edildi. Histopatolojik inceleme sonucu desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör olarak raporlandı.

Tartışma/Sonuç

Çocukluk çağı yumuşak doku solid tümörleri “küçük yuvarlak hücreli tümör” grubu olarak bilinirler. Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, genellikle çocukluk çağında, peritoneal yüzeylerde ortaya çıkan, mezenkimal tümördür. Ayırıcı tanısında Ewing sarkomu, rabdomyosarkom, nöroblastom, lenfoma ve diğer yuvarlak hücreli tümörler yer alır. Abdominal kavitede, serozal yüzeylerle ilişkili primeri net olarak belli olmayan kitlelerde; ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: