Aim: Malignant liver tumors constitute approximately 1% of childhood tumors. Pediatric hepatocellular carcinoma (HCC) is the second most common malignant liver tumor in children after hepatoblastoma.
In this study, we aim to evaluate the long outcome of HCC in children.
Patients and Methods: After ethical approval, patients who underwent surgical resection or liver transplantation due to HCC between March 2002-September 2019 were retrospectively reviewed. Patients with less than 3 months post-operative follow-up and incomplete records were excluded. Demographics, initial complaints, radiological and histopathological features and surgical outcome of the patients were evaluated.
Results: There were 14 patients (6 females, 8 males), with a median age of 11.5 years (1-16 years). The most common complaint was abdominal pain (n:6). The median AFP value was 4.25ng/mL (1.2-60000 ng/mL). Histopathological diagnoses were Fibrolamellar HCC (n:7; 50%), Well Differentiated HCC (n:3; 21.4%), HCC (n:2:14.3%). HCC/Hepatoblastoma differentiation could not be made in one patient. HCC development was detected on the basis of hepatitis B cirrhosis (7.1%) in one, and two patients had HCC due to metabolic liver diseases (14.2% ).
Four of 14 patients underwent transplantation, 8 underwent surgical resection; 2 patients (14.3%) were considered inoperable due to late diagnosis and widespread disease. In the postoperative period, 1 patient had recurrence (7.1%) and 2 patients died. (14.3%). Survival was 100% in 4 patients who underwent liver transplantation.
Conclusion: Surgical treatment of different variants of HCC, which is a rare liver tumor in childhood, can be safely performed in experienced centers with a multidisciplinary approach.
Keywords:
Amaç: Çocukluk çağında görülen tümörlerin yaklaşık %1’ini malign karaciğer tümörleri oluşturmaktadır. Hepatosellüler karsinoma (HCC) çocukluk çağında hepatoblastomadan sonra 2. en sık malign karaciğer tümörüdür. Bu çalışmada uzun dönem sonuçların değerlendirilmesi planlanmıştır.
Hastalar ve Yöntem: Etik kurul onayı sonrası kliniğimizde Mart 2002-Eylül 2019 yılları arasında hepatosellüler karsinoma tanısı ile takip edilen, cerrahi rezeksiyon veya karaciğer transplantasyonu uygulanan hastalar geriye dönük olarak incelendi. Operasyon sonrası 3 aydan az izlemi olan ve kayıtları eksik olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Demografik verileri, başvuru yakınmaları, kitlelerin radyolojik ve histopatolojik özellikleri ile hastaların cerrahi sonuçları değerlendirildi.
Bulgular: Toplam 14 hastanın (6 kız, 8 erkek), ortanca yaşı 11.5 yıl (1-16 yıl) idi. İlk başvuru şikayeti en sık karın ağrısı (n:6) olarak saptandı. Ortanca AFP değeri 4.25ng/mL (1.2-60000 ng/mL) idi. Hastaların histopatolojik tanıları sırasıyla; Fibrolamellar HCC (n:7) %50, İyi Diferansiye HCC (n:3) % 21.4, HCC (n:2) %14.3 olarak bulundu. Bir hastada HCC/Hepatoblastoma ayrımı yapılamadı. Bir hastada Hepatit B sirozu zemininde (%7.1), iki hastada metabolik hastalık zemininde HCC gelişimi (n:2) %14.2 saptandı. Toplam 14 hastanın 4’üne karaciğer transplantasyonu, 8’ine cerrahi rezeksiyon uygulandı, geç tanı, yaygın hastalık nedeniyle 2 hasta inoperable kabul edildi (%14.3). Postoperatif dönemde 1 hasta nüks (%7.1), 2 hasta exitus oldu. (%14.3). Karaciğer transplantasyonu uygulanan 4 hastanın sağkalımı %100 saptandı.
Sonuç: Çocuk çağının nadir görülen karaciğer tümörü olan HCC’nin değişik varyantlarının cerrahi tedavisi multidisipliner yaklaşım ile deneyimli merkezlerde güvenle uygulanabilir.
Anahtar Kelimeler: