Aim: Oncological and surgical treatments of high-risk neuroblastoma (HR-NBL) cases are controversial. In this study, it was aimed to present the patients who were diagnosed with HR-NBL and consulted for surgical approach in our center.
Method: The files of the cases diagnosed as HR-NBLbetween 2010 and 2020 were evaluated retrospectively. These cases were staged, grouped and treated according to the TPOG-2009 protocol with a multidisciplinary approach. In addition, the patients' age, gender, tumor localization, surgical method and prognosis (relapse and mortality) at the time of surgery were evaluated.
Results: In this period, 30 (50%) of 60 patients diagnosed as NBL were in the high-risk group. Fifteen (50%) of the patients were boys and 15 (50%) were girls, and the mean age at diagnosis was 45 months (median age 33 months). 29 patients (48%) were stage 4 at the time of diagnosis and one patient was stage 3. There were 27 (90%) abdominal, two (7%) mediastinal and one (3%) pelvic localization. All patients were operated after preoperative six courses of chemotherapy. Complete resection was performed in 10 patients, resection with minimal residue in nine patients, and incomplete resection in seven patients. No surgical intervention was performed in four patients. In the histopathological evaluation, the surgical margin was positive in 10 patients and negative in nine patients. There was no information about the surgical margin and regional lymph node in seven cases. Totally, 20 patients (two of them preoperatively) received radiotherapy. Autologous stem cell transplantation (ASCT) was performed in 19 (63%) patients. Surgical complications developed in three (10%) patients in the postoperative follow-up (adhesive intestinal obstruction in two cases, invagination in one case). In the follow-up, 10 (33%) patients developed relapse and 16 (55%) died.
Conclusion: Frequency of abdominal localization and ASCT treatment method were found to be relatively high in our cases. Delayed primary resection was preferred in all cases as the timing of surgery. Absence of secondary resection, performing incomplete resection, and postoperative intestinal obstruction were noted. More careful surgical and pathological reporting may contribute to the treatment of these patients.
Keywords: Neuroblastoma, High risk group, Pediatric oncology, Pediatric Surgery
Amaç: Yüksek risk grubu nöroblastom (YR-NBL) olgularının onkolojik ve cerrahi tedavileri tartışmalıdır. Bu çalışmada, merkezimizde YR-NBL tanısı konularak cerrahi açıdan değerlendirilen olguların sunulması amaçlanmıştır.
Yöntem: 2010-2020 yılları arasında YR-NBL tanısı konulan olguların dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Bu olgular TPOG-2009 protokolüne göre evrelenmiş, risk grubu belirlenmiş ve multidisipliner yaklaşımla tedavi edilmişlerdir. Ayrıca, hastaların ameliyat sırasındaki yaşları, cinsiyetleri, tümör lokalizasyonu, uygulanan cerrahi yöntem ve prognozları (relaps ve mortalite) değerlendirlimiştir.
Bulgular: Bu dönemde NBL tanısı konulan toplam 60 hastanın 30’u (%50) yüksek risk grubundadır. Hastaların 15’ü erkek (%50), 15’i kız (%50) olup ortalama tanı yaşı 45 aydır (ortanca yaş 33 ay). 29 Hasta (%48) tanı anında evre 4, bir hasta evre 3’tür. Abdominal yerleşimli 27 (%90) olgu, mediasten yerleşimli 2 (%7) olgu ve pelvik yerleşimli 1 (%3) olgu vardı. Tüm hastalar preoperatif 6 kür kemoterapi sonrası ameliyat edilmiştir. 10 Hastaya komplet rezeksiyon, 9 hastaya minimal rezidülü rezeksiyon, 7 hastaya inkomplet rezeksiyon yapıldı. Dört hastaya herhangi bir cerrahi girişim uygulanmadı. Histopatolojik değerlendirmede 10 hastada cerrahi sınır pozitif, 9 hastada negatifti. 7 olguda cerrahi sınır ve bölgesel lenf nodu konusunda bilgi bulunamadı. Toplam 20 Hastaya (2’si preoperatif) radyoterapi uygulanmıştır. 19 (%63) hastaya otolog kök hücre nakli (OKHN) yapılmıştır. Postoperatif izlemde 3 (%10) hastada cerrahi komplikasyon gelişti (iki olguda adhezif intestinal obstrüksiyon, bir olguda invajinasyon). İzlemde 10 hastada relaps gelişmiş olup 16 olgu (%55) eksitus olmuştur.
Sonuç: Olgularımızda abdominal yerleşim oranı ve OKHN tedavi kolu göreceli olarak yüksek bulunmuştur. Ameliyat zamanlaması olarak tüm olgularda geciktirilmiş primer rezeksiyon tercih edilmiştir. Sekonder rezeksiyon yapılmaması, inkomplet rezeksiyon yaklaşımının uygulanması ve postoperatif intestinal obstrüksiyon dikkat çekmiştir. Cerrahi ve patolojik raporlamanın daha dikkatli yapılması bu hastaların tedavisine katkı sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, Yüksek riskli grup, Çocuk Onkoloji, Çocuk Cerrahisi