Aim of the study:Acquired diaphragmatic hernia (ADH) is a rare complication of orthotopic liver transplantation (OLT) in children.We hereby aimed to present our experience in 5 patients of ADH following OLT(orthotopic liver transplant) and possible causative background is discussed.
Methods:After approval of institutional ethical board, medical records of patients that have undergone diaphragmatic repair following OLT between January 1997-June 2021 were reviewed.Demographics, primary pathologies, transplantation, post-transplant clinical and operative characteristics are evaluated.
Main results:Total of 196 pediatric liver transplants was performed in the study period and 5 patients with ADH (2.5%) were included.Mean age was 64 (9-120) months.All defects were on the trace of diaphragmatic vasculature.Mean ICU time was 12 (4-35) days.All defects were closed primarily-separately with non-absorbent sutures except Mesh had been used in one patient.Re-laparotomy was necessary in one patient due to abdominal hemorrhage.Summary of the patients’ characteristics are depicted in Table 1.
| Age-month | Sex | Primary-pathology | Post-operative-complication | Symptoms | Side | Area | Diameter-cm | Repair | Recurrence | Follow-up-month | |
| Case1 | 16 | M | Alagille | none | Respiratory distress |
R | PM | 6x3 | Laparotomy Primary |
none | 81 |
| Case2 | 42 | F | Hepatoblastoma | none | Respiratory distress, Abdominal pain |
L | PM | 8x5 | Laparotomy Primary |
none | 2 |
| Case3 | 78 | M | Wilson | Abdomino-thoracal abscess |
none (incidental) |
R | PM | 4x7 | Laparotomy Primary |
none | 10 |
| Case4 | 120 | F | Primary oxaluria type 1 |
Bleeding | Respiratory distress |
R | PL | 3x2 | Laparotomy Primary |
none | 2 |
| Case5 | 9 | F | Caroli | Pleural effusion | Respiratory distress | R | PL | 3x4 | Laparotomy with MESH | none | 1 |
Table1.Summary of the characteristics of ADH patients following OLT (LLS:left lateral segment, PM:posteromedial, PL:posterolateral).
Conclusions:ADH following OLT is a rare but a serious complication.Majority of the symptomatic cases may occur within 1st postoperative year whereas some late-presenting cases may not be symptomatic.Inadvertent injury to the inferior phrenic vasculatures may be blamed due to excessive use of coagulation for hemorrhage control in these cases.
Keywords: orthotopic liver transplantation, acquired diaphragmatic hernia, Mesh,pediatric
Amaç:Edinsel diyafram hernisi (EDH), çocuklarda karaciğer nakli sonrası gelişen nadir komplikasyonlardandır. Bu çalışmada, karaciğer nakli (KN) sonrası EDH’si gelişen 5 hastanın sunulması amaçlanmıştır.
Yöntem:Yerel etik kurul onayı sonrası, 1997-2021 arasında KN uygulanmış ve sonrasında EDH gelişen hastaların hastane kayıtları incelendi.Primer patolojiler, demografik veriler, nakil, nakil sonrası klinik ve operatif özellikleri geriye dönük değerlendirildi.
Bulgular: Çalışma döneminde pediatrik KN uygulanmış toplam 196 hastadan ameliyat sonrası EDH gelişen 5 hasta(%2,5) çalışmaya dahil edildi.Ortalama yaş 64 ay(9-120) idi.Tüm hastalar nakil sonrası tacrolimus ve prednizolon tedavisi aldı.Ortalama yoğun bakım yatış süresi 12(4-35).Saptanan diyafram defektlerinin tümü diyaframın vasküler hattı boyunca yerleşimliydi ve bir olgu Mesh yardımıyla,geri kalanı ise emilmeyen sütürlerle tek tek primer onarıldı.Bir hastada EDH onarımı sonrası intraabdominal kanama nedeniyle re-laparotomi uygulandı.Hastaların özellikleri Tablo 1’de özetlenmiştir.
| Yaş(ay) | Cinsiyet | Primer hastalık | Post-operatif komplikasyon | Semptom | Taraf/Bölge | Çap(cm) | Onarım tipi | Rekürrens | Takip(ay) | ||
| Olgu 1 | 16 | E | Alagille | yok | Solunum sıkıntısı | Sağ/PM | 6x3 | Laparotomi Primer onarım | yok | 81 | |
| Olgu 2 | 42 | K | Hepatoblastom | yok | Solunum sıkıntıs, Karın ağrısı |
Sağ/PM | 8x5 | Laparotomi Primer onarım | yok | 2 | |
| Olgu 3 | 78 | E | Wilson hastalığı | Abdomino-torakal abse | yok (insizdental) | Sağ/PM | 4x7 | Laparotomi Primer onarım | yok | 10 | |
| Olgu 4 | 120 | K | Primer okzalüri tip 1 | Kanama | Solunum sıkıntısı | Sağ/PL | 3x2 | Laparotomi Primer onarım | yok | 2 | |
| Olgu 5 | 9 | K | Caroli hastalığı | Plevral efüzyon |
Solunum sıkıntısı | Sağ/PL | 3x4 | Laparotomi Mesh ile primer onarım | yok | 1 | |
Tablo 1. Çocuklarda KN sonrası gelişen EDH’li hastaların nakil ve sonrası klinik özellikleri(KCTX:Karaciğer nakli,EDH:Edinsel diyafram hernisi,,LLS:sol lateral segment,PM:Posteromedial,PL:Posterolateral)
Sonuç:Pediatrik KN sonrası gelişmiş EDH çok nadir ancak ciddi bir komplikasyondur.Semptomatik olguların büyük kısmı nakil sonrası ilk yılda saptanmasına rağmen bazı geç başvuran hastaların asemptomatik olduğu da saptanmıştır.Etyopatogenezde KN sırasında kanama kontrolü için kullanılan aşırı koagulasyona bağlı inferior frenik vasküler dallarının hasarının yer aldığı düşünülmektedir.
Anahtar Kelimeler: edinsel diyafram hernisi,karaciğer nakli, mesh, çocuklarda karaciğer nakli,