Aim: Anorectal malformations (ARMs) are congenital malformations that affect the urological, genital, and colorectal systems at varying degrees. This study aimed to present the single-center experience in the management of vaginal anomalies, vaginal reconstruction methods, and early/late outcomes in females with anorectal malformations.
Methods: Patients with anorectal malformations and vaginal anomalies who underwent vaginal reconstruction in the Pediatric Surgery Department of our hospital between January 2004-2021 were included in this study. Anorectal malformation and vaginal anomaly types, concomitant anomalies, surgical methods, and outcomes were evaluated retrospectively.
Results: In 17 years, 18 patients with ARMs underwent vaginal reconstruction. Six (33%) had anal atresia with rectovestibular fistula, 11 (61%) had persistent cloaca, and 1 (5%) had cloacal exstrophy. Seven patients (39%) had a single vagina, 11 (61%) had a duplicated vagina, and 6 (33%) had distal vaginal agenesis. Vertebral anomalies (72%) mostly accompanied ARMs.
The mean age at definitive operations was 2.50 ± 1.53 (1,1-5,5) years. Fourteen (78%) had colostomies. PSARVUP was performed in 6 (33%) patients, PSARVP in 10 (56%), and rePSARVUP in 1 (5%). The common channel of 55% of PC patients was less than 1 cm. Vaginal reconstruction comprised tubularization in 7 (39%), vaginal septum excision and tubularization in 6 (33%), and vaginal replacement in 6 (33%). The most common complications were wound dehiscence (33%) and fistulae formation (28%). No complications were seen in 56%. The mean follow-up period was 7.18 ± 3.66 years (1-16 years).
Conclusion: A single type of vaginal reconstruction method does not suit every patient, and vaginoplasty should be planned with respect to each patient's anatomy and physiopathology.
Keywords: Anorectal Malformation, Vaginal Anomaly, Vaginoplasty, Vaginal Replacement, Anal Atresia with Rectovestibular Fistula, Persistent Cloaca, Cloacal Exstrophy
Amaç: Anorektal malformasyonlar (ARM), üriner, genital ve kolorektal sistemleri değişik derecelerde etkileyen konjenital malformasyonlar bütünüdür. Bu çalışmada, anorektal malformasyonlu kızlarda definitif operasyon sırasında vajinal anomalilerin yönetimi, uygulanan vajinal rekonstrüksiyon yöntemleri ve vajinal rekonstrüksiyonların erken/geç dönem sonuçları konusunda tek merkezli deneyimin sunulması amaçlandı.
Yöntem: Hastanemiz Çocuk Cerrahisi Kliniğinde, Ocak 2004-2021 yıllarında vajinal anomalili anorektal malformasyonlu kızlardan vajinal cerrahi rekonstrüksiyonları yapılmış olgular çalışmaya dahil edildi. Anorektal malformasyon tipleri, vajinal anomali tipleri, eşlik eden diğer anomaliler, uygulanan cerrahi yöntemler ve nihai sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: On yedi yıllık sürede vajinal rekostruksiyonları yapılmış 18 anorektal malformasyonlu hastanın 6’sı (%33) rektovestibüler fistüllü anal atrezi, 11’i (%61) persistan kloaka, 1’i kloka ekstrofiliydi. Yedisi (%39) tek vajina, 11’i (%61) duplike vajinalı olup 6’sı distal vajinal ageneziliydi. En sık (%72) vertebral anomali eşlik etmekteydi.
Ortalama definitif operasyon yaşları 2,50±1,53 (1,1-5,5) yıl olup 14’ü (%78) definitif operasyon esnasında kolostomiliydi. 6’sında (%33) PSARVUP, 10’unda PSARVP (%56), birinde rePSARVUP (%5) yapıldı. Vajinal rekonstrüksiyon, 7’sinde (%39) tübülarizasyon, 6’sında (%33) vajinal septum eksizyonu ve tübülarizasyon, 6’sında (%33) ise vajinal replasmanla yapıldı. PK’lı hastaların %55’inde ortak kanal 1 cm’den kısaydı. En sık komplikasyon, yara detaşmanı (%33) ve fistül gelişimi (%28) olup %56’sında komplikasyon gözlenmedi. Ortalama takip süresi 7,18±3,66 (1-16 yıl) yıldı.
Sonuç: Anorektal malformasyonlardaki vajinal anomalilerin, tek tip bir rekonstrüksiyon yöntemi yerine, her hastadaki vajinal anomalinin tipine uygun bir yöntemle düzeltilmesi gerektiği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Anorektal Malformasyon, Vajinal Anomali, Vajinal Rekonstrüksiyon, Rektovestibüler Fistüllü Anal Atrezi, Persistan Kloaka, Kloaka Ekstrofisi