Introduction: Purpura fulminans (PF) is a severe, rapidly progressing, a life-threatening condition characterized by development of disseminated intravascular coagulation (DIC) and hemorrhagic infarction and necrosis of the skin. In this case report, we aimed to report the experiences in the management of two patients with PF in a pediatric burn center.
Case 1: 19 months girl with 20% burn was referred from another city hospital intubated on the sixth day following the burn. Widespread PF developed in both upper extremities and the body of the patient, who has pseudomonas aeruginosa in the wound culture and low blood protein P levels. In spite of the appropriate medications and surgical interventions like escharotomy and fasciotomy, she died 21.th day of the hospitalization.
Case 2: A 30-month-old girl was admitted to the burn service with 17% burn, who was discharged from the hospital on the third day for her family refused the therapy. She was brought back four days later with a terrible general condition, septic shock, DIC and PF. She died the next day despite all medical and surgical interventions.
Conclusion: PF is a rare coagulopathy with a mortality rate as high as 50% and in its etiology infections and deficiency of coagulation inhibitor proteins play roles. Treatment must be both medical and surgical. Even though aggressive sepsis treatment, antibiotherapy, active C protein replacement, hemodynamic and respiratory support are essential, the early surgical intervention also effective on the mortality rate.
Keywords: Purpura fulminans, burn, children
Giriş: Purpura fulminans (PF), yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ve hemorajik enfarktüs ve cildin nekrozunun gelişmesi ile karakterize, ciddi, hızla ilerleyen, hayatı tehdit eden bir durumdur. Bu olgu sunumunda , bir çocuk yanık merkezinde PF'li iki hastanın yönetimindeki deneyimlerimizi bildirmeyi amaçladık.
Olgu 1: 19 aylık kız çocuğu % 20 yanık nedeni ile yanıktan sonraki altıncı günde entübe şekilde başka bir şehir hastanesinden sevk edildi. Yara kültüründe psödomonas aeruginosa üreyen ve düşük kan proteini P seviyelerinde sahip olan hastada hem üst ekstremitelerde hem de vücudunda yaygın PF gelişti. Uygun medikal tedavi ve eskarotomi ve fasyotomi gibi cerrahi müdahalelere rağmen hastanede yatışının 21. gününde öldü.
Olgu 2: 30 aylık kız çocuğu % 17 yanık ile yanık servisine yatırıldı ve üçüncü gün ailesi tedaviyi redderek hastaneden çocuğu çıkardılar. Dört gün sonra genel durum kötü, septik şok, DIC ve PF tablosu ile geri getirildi. Cerrahi ve medikal müdahalelere rağmen ertesi gün öldü.
Sonuç: PF, mortalite oranı% 50'ye varan ve etiyoloji enfeksiyonlarında ve pıhtılaşma engelleyici protein eksikliğinde rol oynayan nadir bir koagülopatidir. Tedavi hem tıbbi hem de cerrahi olmalıdır. Agresif sepsis tedavisi, antibiyoterapi, aktif C proteini replasmanı, hemodinamik ve solunum desteği gerekli olsa da, erken cerrahi müdahale mortalite hızı üzerinde de etkilidir.
Anahtar Kelimeler: Purpura fulminans, yanık, çocuklar