Management and outcomes of gastrointestinal congenital anomalies in low-, middle-, and high-income countries: a multi-center, international, prospective cohort study

E Aydın*, AO Ademuyiwa**, E Ameh***, J Davies****, K Lakhoo*****, D Poenaru******, N Ade-Ajayi*******, N Sevdalis********, A Leather*********, N Wright*********, GP Research Collaboration**********

*Department of Pediatric Surgery, Tekirdağ Namık Kemal University School of Medicine, Tekirdağ, Turkey
**Paediatric Surgery Unit, College of Medicine, University of Lagos and Lagos University Teaching Hospital, Lagos, Nigeria
***Paediatric Surgery Department, National Hospital, Abuja, Nigeria
****Institute of Applied Health Research, University of Birmingham, Birmingham, UK
*****University of Oxford, Oxford, UK
******McGill University, Montreal, Canada
*******Paediatric Surgery Department, King’s College Hospital, London, UK
********Centre for Implementation Science, King’s College, Londra, UK
*********King’s Centre for Global Health and Health Partnerships, School for Population Health and Environmental Science, King’s College London, UK
**********Participating institutions from across the globe

Aims: Congenital anomalies (CAs) are the 5^th leading cause of death in children under 5 years, globally. Without emergency surgical care, many gastrointestinal CAs are incompatible with life. The aim of this study is to compare, for the first time, the management and outcomes of a selection of common gastrointestinal CAs in low-, middle- and high-income countries (LICs, MICs and HICs) globally.

Methods: After obtaining ethical committee approval, children’s surgical care providers across the globe were invited to participate in the study and collect clinical data prospectively on consecutive patients presenting primarily with seven CAs (Table 1) over a minimum of one month between October 2018 - April 2019. The primary outcome was all-cause in-hospital mortality. Univariate analysis was used to identify factors associated with mortality (p£0.01), which were then analyzed using multivariate logistic regression, presented as (adjusted odds ratio, p value).

Results: Collaborators from 264 hospitals (9 LICs, 166 MICs, and 89 HICs) in 74 countries contributed data. 3849 patients with 3975 study conditions were included. The following were associated with mortality: country income status (0.35, p<0.001), induced vaginal versus spontaneous delivery (0.42, p=0.024), weight at presentation (0.61, p<0.001), unavailability of ventilation when required (3.74, p=0.009), unavailability of parenteral nutrition when required (2.95, p=0.001), sepsis on arrival (1.99, p<0.001), additional CA (1.63, p=0.001), surgical site infection (1.62, p=0.034), unavailability of a Surgical Safety Checklist (1.25, p=0.014).

Conclusion: Significant disparities in mortality exist for common gastrointestinal CAs globally. Rapid action is required through a coalition of global stakeholders to eradicate these inequalities.

Keywords: congenital anomalies, mortality rate, neonatal surgery

Düşük, orta ve yüksek gelirli ülkelerde konjenital anomalili bebeklerin yönetimi ve sonuçlarının çok merkezli uluslararası prospektif bir kohort çalışması ile değerlendirilmesi

E Aydın*, AO Ademuyiwa**, E Ameh***, J Davies****, K Lakhoo*****, D Poenaru******, N Ade-Ajayi*******, N Sevdalis********, A Leather*********, N Wright*********, GP Research Collaboration**********

*Pediatrik Cerrahi Anabilim Dalı, Tekirdağ Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tekirdağ, Türkiye
**Çocuk Cerrahi AD, Tıp Fakültesi, Lagos Üniversitesi ve Hastanesi, Lagos, Nijerya
***Çocuk Cerrahi AD, National Hospital, Abuja, Nijerya
****Institute of Applied Health Research, Birmingham Üniversitesi, Birmingham, Birleşik Krallık
*****Oxford Üniversitesi, Oxford, Birleşik Krallık
******McGill University, Montreal, Kanada
*******Çocuk Cerrahi AD, King’s College Hastanesi, Londra, UK
********Bilim Uygulama Merkezi, Kraliyet Koleji, Londra, Birleşik Krallık
*********King’s Centre for Global Health and Health Partnerships, School for Population Health and Environmental Science, King’s College London, UK
**********Participating institutions from across the globe

Amaç: Dünya genelinde doğumsal anomaliler beş yaş altındaki çocuklarda beşinci en sık ölüm nedenidir. Acil cerrahi müdahale imkanlarının yetersiz olduğu merkezlerde birçok doğumsal anomali hayatla bağdaşmamaktadır. Bu çalışmanın amacı literatürde ilk kez dünya genelinde en yaygın yedi doğumsal anomalili olgu grubuna yaklaşımı ülkelerin düşük, orta ve yüksek gelir seviyelerine göre karşılaştırmaktır.

Yöntem: Etik kurul onayını takiben Ekim 2018 – Nisan 2019 yılları arasında en az bir ay süre ile Tablo 1’de yer alan hasta gruplarının verilerini prospektif olarak bildiren merkezler çalışmaya dahil edildi. Çalışmanın ilk çıktısı hastane kaynaklı ölümleri değerlendirmekti. Tek değişkenli analiz ile mortalite üzerinde etkisi olduğu gösterilen faktörler belirlendikten sonra çok değişkenli analizler (risk, p değeri) gerçekleştirildi.

Bulgular: Yetmiş dört ülkede yer alan 264 merkez (9 düşük, 166 orta ve 89 yüksek gelir düzeyli) çalışmada yer aldı. 3849 olgu 3975 hastalık üzerinden değerlendirildi. Yüksek ölüm oranları ile ilişkili bulunan faktörler: ülkenin gelir düzeyi (0.35, p<0.001), indüklenen vajinal doğum (0.42, p=0.024), doğum ağırlığı (0.61, p<0.001), ventilasyon imkanının olmaması (3.74, p=0.009), parenteral beslenme imkanının olmaması (2.95, p=0.001), başvuru anında sepsis varlığı (1.99, p<0.001), ek anomali varlığı (1.63, p=0.001), cerrahi yara enfeksiyonu (1.62, p=0.034), cerrahi güvenlik kontrol listesinin olmaması (1.25, p=0.014).

Sonuç: Dünya genelinde doğumsal anomalilere bağlı ölüm oranları ülkeler ve merkezler açısından ciddi farklılıklar göstermektedir. Bu farklılıkların ortadan kaldırılması için global ölçekte önlemler alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: doğumsal anomaliler, ölüm oranı, yenidoğan cerrahisi