A Rare Cause of Anhydramnios with Mortal Occurrence: Hydrocolpos and Bilateral Hydronephrosis Secondary to Imperforate Hymen

B Arı*, A Celayir*, SM Tilev*, TM Orbay*, Ş Çaman*, O Demirci**

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Perinatology

Introductıon/Aim: Imperforate hymen may cause hydrocolpos and urinary tract obstruction with hormonal effect in prenatal period. In this study, a prematüre who was mortal due to the complete urinary obstruction because of compression of the extremely large hydrocolpos secondary to imperforate hymen in the antenatal period was presented.

Olgu Sunumu: The case with prenatal follow-up, ascites which narrowing thorax, bilateral hydroureteronephrosis, oligohydramnios and intraabdominal hydrocolpos 82x59mm in size were detected at the 32^ndweek. A 2130gr-female was born by cesarean section, after intubation, surfactant applied in the delivery room for low APGAR/respiratory distress. Nasogastric catheter inserted to stomach, urethral catheter was inserted into the bladder. A 10x20cm-suprapubic huge mass palpated, and hymen imperforatus determined.

In US, huge cysts extending between pelvis-xiphoid compatible with hydrocolpos and bilateral hydroureteronephrosis were determined. After 200ml-white fluid was evacuated with 10mm-incision from hydrocolpos, abdominal distention was regressed significantly.

Intubated follow–up required because of respiratory distress, and surfactant was applied on 2^ndday. Echocardiography showed PDA, PFO, MY, septal aneurysm and pulmonary hypertension.
Hydrocolpos and hydroureter was regressed. In VCUG, the bladder was slightly trabeculated without VUR. The patient was operated at an external center because of the 3-mm incision in the inner corner of the upper eyelid. After operation the patient re-interned as entubated.

On 3^rd day suddenly worsening, desaturation, subcutaneous emphysema and right pneumothorax was progressed; after thoracentesis tube thoracostomy was placed with CPR. After stabilisation for 24-hour, suddenly desaturation, cardiac arrest, left pneumothorax was determined, left tube thoracostomy was performed with CPR, pulmonary vasodilator infusion was started. Despite resuscitation, cardiac arrest happened.

Conclusion: Advanced hydrocolpos secondary to imperforate hymene which is symptomatic in prenatal period can be seen rarely. Anhydramniosis, which develops secondary to abdominal distention and infravesical obstruction can turn a benign pathology such as imperforate hymen to morbid and mortal prognosis.

Keywords: İmperforate Hymen, Hydrocolpos, Bilateral Hydorureteronephrosis, Anhydramnios,

Mortal Seyreden Nadir Bir Anhidramniyoz Nedeni: İmperfore Hymene Sekonder İleri Derecede Hidrokolpos ve Bilateral Hidronefroz

B Arı*, A Celayir*, SM Tilev*, TM Orbay*, Ş Çaman*, O Demirci**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Perinatoloji Bilim Dalı

Giriş/Amaç: İmperfore hymen, ile prenatal ve neaonatal dönemde hormonal etkiyle hidrokolpos ve üriner sistem obstrüksiyonlarıyla presente olmaktadır. Bu çalışmada, antenatal dönemde ileri derecede büyük hidrokolpos basısına sekonder üriner obstrüksiyon ve anhidramniyozla karşımıza çıkan bir prematüre sunuldu.

Olgu Sunumu: Prenatal takiplerinde giderek artan hidroüreteronefroz ve intraabdominal hidrokolpos ve oligohidramniyoz saptanan olguda 32.haftada toraksı daraltan asit, bilateral hidroüreteronefroz, 82x59mm boyutlarında hidrokolpos ve anhidramniyoz saptandı. Fetal distres nedeniyle 3.gün sezaryen ile 2130gram doğan kız bebek, düşük APGAR ve solunum sıkıntısı nedeniyle doğum salonunda entübe edildi, sürfaktan uygulanarak çocuk cerrahisi yoğun bakım ünitesinde interne edildi.

Batın alt kadrandan ksifoide doğru tüm batını dolduran 10x20cm boyutunda kitlesi palpe edilen hastanın grafisinde barsakları sağa iten opasite görünümü mevcuttu. NGT dekompresyonunda drenaj olmadı, mesaneye üretral kateter konuldu, hymen imperforatusun perineye doğru bulging yaptığı görüldü. US’da pelvisten ksifoide uzanan hidrokolposla uyumlu kistik lezyon, bilateral hidroüreteronefroz saptandı. İmperfore hymenden ponksiyonla beyaz mayi aspire edildi, 10mm’lik insizyonla 200ml mayi boşaltıldı, vajinaya feeding kateter bırakıldı. İşlem sonrası batın distansiyonu belirgin olarak geriledi.

Solunum sıkıntısı sebebiyle entübe takip edilen hastada 1.gün 2.doz sürfaktan uygulandı. Ekokardiyografide PDA, PFO, MY, septal anevrizma, pulmoner hipertansiyon saptandı.
3.gün US’da hidrokolpos ve hidroüreter gerilemişti. VCUG’da mesane hafif trabeküle olup VUR gözlenmedi. Üst göz kapağı iç köşesindeki 3 mm’lik kesi bir dış merkezde onarıldı, aynı gün akşam entübe halde kliniğimize devir alındı.

4.gün genel durumun aniden kötüleşmesi, desatürasyon ve cilt altı amfizem gelişmesi üzerine sağ pnömotoraks nedeniyle CPR ve torasentez sonrası tüp torakostomi yapıldı. 24-saat stabilizayonla 5.gün aniden desatürasyon/kardiak arrest gelişmesi üzerine sol pnömotoraksına sol tüp torakostomi ve CPR yapıldı, pulmoner vazodilatatör infüzyonu başlandı. İki saat süren resusitasyona rağmen exitus oldu.

Sonuç: Prenatal dönemde semptomatik olan imperfore hymene sekonder ileri derecede hidrokolpos nadir olarak görülebilmektedir. Batın distansiyonu, infravezikal obstruksiyonu sonucunda anhidramniyoza sekonder pulmoner hipoplazi, imperfore hymen gibi çok selim seyirli bir patolojiyi morbid ve mortal hale getirebilir.

Anahtar Kelimeler: İmperfore Hymen, Hidrokolpos, Bilateral Hidorüreteronefroz, Anhidramniyoz